胰岛母细胞增生症少见。患者在临床上常表现为持续性低血糖和高胰岛素血症。在临床上高胰岛素血症多数是由胰岛素瘤所引起，极少数患者源于胰岛增生。患者常为新生儿或2岁以下婴幼儿，偶尔可发生于成人。手术时在患者的胰腺内不可见肿瘤，只能切除部分胰腺组织以缓解临床症状。肉眼观察：胰腺组织大小、形态、色泽及质地基本正常，胰腺内不可见肿块形成。显微镜下胰岛母细胞增生有Langerhans的巨胰岛、导管胰岛病变、胰岛B细胞几种形态。1、Langerhans的巨胰岛：直径可达750微米，胰岛内有显著丰富的血管。2、导管胰岛病变：在导管周围和导管内可见增生的内分泌细胞。内分泌细胞围绕在导管周围并可在灶性区陷入导管内。在导管上皮细胞内可见大量的形态一致的神经内分泌细胞。3、胰岛B细胞：在腺泡和导管上皮细胞内呈弥漫分布。