胰腺实性假乳头状肿瘤又称乳头状囊性肿瘤、胰腺实性乳头状上皮性肿瘤、胰腺囊实性腺泡细胞癌及胰腺囊实性肿瘤等。胰腺实性假乳头状肿瘤是由形态较为一致的细胞形成实性巢状和假乳头结构的上皮性肿瘤，常伴有出血及囊性变，肿瘤通常为良性，偶尔可为恶性。肿瘤好发于青少年及年轻女性，偶可见于老年妇女及男性患者。患者的临床表现无特异性，可表现为腹部疼痛或不适等。肉眼观察：肿瘤可发生于胰腺的任何部位，以发生于胰体和胰尾部多见。肿瘤多呈圆形界限清楚的肿块，周围常有纤维包膜。肿瘤大小不一，大者直径可达20厘米，表面血管丰富。肿瘤在切面上可见出血、坏死及囊性变，囊性区与实性区相间混合。肿瘤内坏死的程度不与瘤体的大小成正比。囊性坏死区内含暗褐色血性液体，实性区则呈灰褐色。显微镜下：肿瘤表面常有较厚的纤维包膜。肿瘤内可见实性区及假乳头区。1、实性区：肿瘤细胞排列成巢状或片块状。瘤细胞中等大小，呈圆形或椭圆形，细胞质中等量，弱嗜酸性，部分区域胞质透亮，细胞间界限清楚。瘤细胞核圆形或卵圆形，位于细胞中央，一些瘤细胞核可见明显的核沟，细胞核染色质细，隐约可见单个小核仁，核分裂像少见。有时瘤细胞核略有异型性，并可见散在的单核或多核瘤巨细胞。一些细胞质内可见PAS染色阳性的嗜酸性小球。2、假乳头区：肿瘤细胞以纤细的纤维血管为轴心形成分支状假乳头，乳头表面被覆排列整齐的瘤细胞，细胞呈圆形或低柱状。乳头表面细胞可排列成复层。在远离血管的周围区域，肿瘤细胞可有退行性变，并可有不同程度的出血、坏死及囊性变。有些区域可见瘤细胞围绕血管排列形成假菊形团，近血管周围的瘤细胞呈放射状排列，细胞核位于细胞的远离血管侧。有时肿瘤细胞可排列成网状，其间为丰富的血窦，似海绵状血管瘤。在肿瘤的间质内常见粘液变性、泡沫细胞浸润、黄色肉芽肿形成、胆固醇结晶裂隙和异物巨细胞反应等。诊断胰腺假乳头状肿瘤时应注意与非功能性胰岛细胞瘤、腺泡细胞癌、导管腺癌、囊腺瘤、囊腺癌及胰母细胞瘤相鉴别。