肝外胆管癌是肝外胆管上皮性恶性肿瘤之一。患者的临床表现无特异性，可表现为腹痛、黄疸、胆囊肿大及肝肿大等。在大体上可分为浸润型、结节型及乳头型三型。肉眼观察：浸润弥漫型表现为胆管的管壁增厚而僵硬，常累及整个胆管壁周径，腔狭窄，粘膜呈灰白色而致密，结构模糊。这是由于癌肿多呈浸润性生长并伴有多量纤维增生的原因，弥漫浸润型通常与溃疡型结肠炎和硬化性胆管炎有关。有的胆管癌向腔内生长形成硬质结节或乳头状肿瘤可堵塞管腔，故早期便出现症状。位于左右肝管合并处的癌肿容易被忽视。临床可出现肝肿大而胆囊萎缩现象。有时肝外胆管癌可合并胆囊积水。肿瘤阻塞处之上部管腔则扩张。显微镜下：胆管癌多数为分化好的腺癌。高分化腺癌可与胆管的腺瘤相似，间质浸润可能为唯一的恶性特征。低分化腺癌与胆囊癌表现相似。肝外胆管癌在组织学上可分为乳头状腺癌、肠型腺癌、粘液性腺癌、透明细胞癌、印戒细胞癌、腺鳞癌、鳞状细胞癌、小细胞癌和未分化癌等。