肝脏淋巴管瘤是肝脏非上皮性良性肿瘤之一。淋巴管瘤系淋巴管先天性发育异常所致，淋巴管可因发育不全、错构、淋巴引流梗阻、管腔扩张等形成淋巴管肿瘤样增大。病变多发生于颈部、腋窝、纵隔等处，发生于肝脏者罕见。患者在临床上可无症状，或可表现为腹痛、腹胀及腹部包块等。肉眼观察：肝内肿块常呈结节状或巨块状，偶尔可表现为肝脏弥漫性肿大。肿块大小不一，大者直径可超过30厘米。肿瘤切面呈蜂窝状或多房囊性，囊壁间隔呈灰白色，囊内含淡黄色液体或乳白色液体，有时囊内可含血性液体。显微镜下：病变肝组织内有多量增生的淋巴管，管腔大小不一，形态不规则，管壁内衬单层扁平上皮，内含伊红色淋巴性液体及少量淋巴细胞。淋巴管管壁周围可见较多的淋巴细胞聚集及淋巴滤泡形成。根据肿瘤内增生的淋巴管的大小及形态不同，淋巴管瘤可分为毛细淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤及囊状淋巴管瘤三型。诊断肝淋巴管瘤时应注意与海绵状血管瘤相鉴别，其鉴别要点为海绵状血管瘤的管壁较厚，常可见增生的平滑肌，管腔内充满血液，有时可见血栓形成，并伴有钙化，管壁周围一般无淋巴细胞及淋巴滤泡形成。肝脏淋巴管瘤则管壁较薄，管壁周围无平滑肌细胞增生，但有较多的淋巴细胞聚集并可见淋巴滤泡，管腔内含淡黄色液体或乳白色液体，很少含有血液。