胃肠道恶性纤维组织细胞瘤，肿瘤可发生于从空肠至乙状结肠的肠段内，以发生于空肠及结肠下段较多见。肿瘤常表现为单发性或多发性向肠腔内突起的息肉样或腺瘤样肿块。肿瘤表面常呈灰红色，较光滑。肿瘤的切面呈灰白色，鱼肉样，有时可见编织状纹理。显微镜下见肿瘤与发生于四肢者形态基本相似，瘤组织内含有多种细胞成分，如成纤维细胞、组织细胞、多核巨细胞、黄色瘤细胞及不等量的炎症细胞等。成纤维细胞呈梭形，细胞核肥大深染，核膜厚，核仁明显，细胞呈车辐状排列。组织细胞核呈卵圆形及肾形，细胞核可扭曲折叠呈不规则形，核仁大而明显。可见多核巨细胞及杜顿（Touton）巨细胞。肿瘤内可有粘液变及较多的血管增生。组织学上可分为多形性型、粘液型、成纤维细胞为主型及组织细胞为主型等。