小肠平滑肌母细胞瘤又称上皮样平滑肌瘤。好发生十二指肠。巨检见肿瘤多呈膨胀性生长，结节状向肠腔内突起，无明显包膜。切面灰白色，质地中等。显微镜下：瘤细胞大多为圆形和多角形，境界清楚。细胞核呈圆形，核周围有透明晕，整个细胞浆呈空泡状。部分区域可见到瘤细胞与梭形的平滑肌母细胞相移行。
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