肌纤维母细胞瘤可发生于肺及肺外许多部位，如腹腔、腹膜后、盆腔、上呼吸道、躯干、四肢、中枢神经系统及皮肤，也可发生于小肠及其肠系膜。以往名称有炎性假瘤、浆细胞性肉芽肿、炎症性肌纤维母细胞瘤、纤维黄色瘤、粘液样错构瘤、淋巴样错构瘤、假肉瘤及炎症性纤维肉瘤等。小肠肌纤维母细胞瘤患者在临床上可表现为腹部肿块、发热、体重减轻、疼痛及局部压迫症状等。肿块可位于肠壁或肠系膜，呈结节状或不规则形，大小变化较大，直径2.4-20cm不等。切面实性灰白色，质硬，可有完整的包膜。肿块也可呈多发性。显微镜下见肿瘤内成纤维细胞及肌纤维母细胞混合性增生，瘤细胞排列呈编织状或呈杂乱无章排列，肿瘤细胞可浸润邻近脏器。肌纤维母细胞呈梭形，不规则形，淡染，细胞核呈嗜酸性或双染，可见核仁，核分裂少见。肿瘤内有大量弥漫散在分布的炎症细胞浸润，主要为成熟的浆细胞，也可有淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及中性白细胞。间质常有粘液水肿及多量小血管，形成疏松的背景。可见钙化及瘢痕样胶原化。组织学分型：1、以粘液血管炎症区域为主，类似于结节性筋膜炎。2、梭形细胞夹杂炎症细胞，类似于纤维组织细胞瘤。3、致密成片的胶原纤维类似于瘢痕。诊断小肠肌纤维母细胞瘤时应注意与纤维瘤病、恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌肉瘤、间皮瘤等相鉴别。1、纤维瘤病：肿瘤内的细胞成分较少，纤维成分较多且呈弥漫性，病变内很少有炎症细胞浸润。2、恶性纤维组织细胞瘤：肿瘤内有奇异多形的组织细胞，异型性成纤维细胞和组织细胞常形成特征性的席纹状结构。免疫组化染色见瘤细胞表达组织细胞的标记阳性，瘤细胞无肌源性标记阳性表达。3、平滑肌肉瘤：瘤细胞胞浆丰富，红染，核钝圆，胶原成分少，一般无炎症细胞浸润。4、间质瘤：肿瘤内常有灶状的上皮细胞区域，无多量炎症细胞浸润。