胃原发性上皮样血管肉瘤为来自血管内皮细胞的一种特殊类型肿瘤。上皮样血管肉瘤的发生部位比较广泛，可发生于脾脏、肾脏、腹腔、上纵隔、扁桃体、腹膜后、膀胱及甲状腺等处。显微镜下：肿瘤的形态与发生于身体其他部位者形态基本一致。瘤细胞具有上皮样细胞的特征，即瘤细胞较大，呈圆形、梭形及多边形，胞质丰富，淡染嗜酸性。瘤细胞核较大，呈圆形或卵圆形，空泡状，核仁明显，常见多个嗜酸性或嗜碱性核仁。肿瘤的病理性核分裂像多见，并可见多核和巨核瘤细胞。在个别瘤组织的胞质内有微腔形成，腔内可见红细胞。瘤细胞呈弥漫分布或交织成网状，形成大小不一互相吻合的小管腔，腔内可见红细胞。肿瘤内出血、坏死非常明显，在间质内常有淋巴细胞浸润。诊断胃原发性上皮样血管肉瘤时应注意与上皮样血管内皮瘤及黑色素瘤相鉴别。1、上皮样血管内皮瘤为一种生物学行为介于良、恶性之间的血管源性肿瘤，患者的预后明显比上皮样血管肉瘤要好，所以对两者的鉴别非常重要。上皮样血管内皮瘤的瘤细胞异型性较轻，核分裂像较少，肿瘤内的血管相对分化较好，出血坏死较少，肿瘤的恶性程度较低。上皮样血管肉瘤则瘤细胞的异型性显著，核分裂像较多见，肿瘤内常可见分化很原始的血管，肿瘤内出血坏死常见，肿瘤的恶性程度较高。2、黑色素瘤：发生于消化道的黑色素瘤在无黑色素形成时很难与上皮样血管肉瘤相鉴别。但黑色素瘤的瘤细胞多形性更加明显，瘤细胞可排列呈巢状及条索状，仔细寻找在瘤细胞内往往可见黑色素颗粒，肿瘤内无明显的原始血管形成及瘤细胞内管腔，免疫组化染色见瘤细胞表达HMB45、S-100、ChromograninA及Syn等阳性，表达CD31、CD34及FⅢRA阴性。上皮样血管肉瘤则瘤细胞形态相对较单一，瘤细胞内不含黑色素，瘤细胞排列呈巢状及条索状的趋势也不如黑色素瘤明显。肿瘤内常可见原始的血管腔形成及瘤细胞胞质内管腔。免疫组化染色见瘤细胞表达CD31、CD34及FⅢRA阳性，HMB45、S-100、ChromograninA及Syn阴性。