涎腺乳头状囊腺癌又称恶性乳头状囊腺瘤或产粘液乳头状腺癌。肿瘤起源于闰管上皮细胞或较大导管细胞，两种细胞具有多向分化潜能。临床表现为无痛性肿块，生长缓慢，可有近期生长加快并伴有疼痛，有的可发生面瘫，肿瘤表面光滑或结节状，软硬不等，部分有囊性感，边界不清，活动度差，腭部肿瘤表面常形成溃疡。切面粉红色或灰白色，实性或有大小不等的囊腔，在较大的囊腔内有乳头状突起或有豆腐渣样物或粘液。肿瘤大多无包膜或包膜不完整，有的切面可见出血、坏死。显微镜下：肿瘤细胞呈立方状或圆形，细胞体积较大，胞浆丰富，多数嗜酸性，少数胞浆透明，胞核为圆形或卵圆形，大小不等，有核异型性或浓染，可见双核、多核及核分裂像。此瘤的特征为肿瘤细胞增殖成腺样结构或囊腔状，腔内有许多分支乳头突入，乳头表面及囊壁被覆多层肿瘤细胞，排列紊乱，无极性。乳头结缔组织血管丰富。也有的不存在结缔组织乳头，而由肿瘤细胞增殖形成乳头状。囊腔内可有脱落的肿瘤细胞，并可见胆固醇结晶裂隙，肿瘤细胞间可见小的钙化灶。有的囊腔内含红染的粘液，肿瘤细胞也可形成大小不一的团块，团块内形成小囊腔，并有小乳头突入腔内，团块内瘤细胞排列紊乱，细胞异型性明显。肿瘤间充质为粗大的胶原纤维束，常见玻璃样变性，其间有不同程度的淋巴细胞及浆细胞浸润。瘤组织大多无纤维包膜，或包膜不完整，可侵犯神经、周围腺体和血管，或侵入血管形成瘤栓。诊断涎腺乳头状囊腺癌时应注意与乳头状囊腺瘤、乳头状淋巴囊腺瘤、粘液表皮样癌及乳头状甲状腺癌转移相鉴别。