上皮-肌上皮癌绝大多数发生于涎腺，尤其是腮腺，偶见于颌下腺和小涎腺。多见于老年人。肿物生长缓慢呈结节状，边界不清，中等硬度，偶出现疼痛或面瘫，发生于小涎腺者，口腔粘膜可出现溃疡。肉眼观察见肿物呈分叶状或结节状，直径3-8厘米，包膜不完整或无包膜，切面呈实性，灰白或灰黄色，可有出血灶。显微镜下：肿瘤由两种细胞构成，典型结构呈双套层，内层细胞呈立方状或柱状，胞浆内含嗜酸性或嗜双色性的细颗粒，核圆形，染色质致密。外层细胞为透明的肌上皮细胞，单层或多层排列，细胞呈多边形、卵圆形或柱状，胞体较大，胞浆透明。有的胞浆内含微嗜酸性颗粒。导管形态大小不等，形态不规则，有的导管扩张形成囊腔，囊腔内有乳头突入。有的导管样结构较少，由透明的肌上皮细胞形成片状或实性团块，团块间为玻璃样变性的纤维组织间隔，核分裂像少见，肿瘤团内可见坏死区，有的可见肿瘤细胞侵犯神经或血管。诊断上皮-肌上皮癌时应注意与腺泡细胞癌、粘液表皮样癌、皮脂腺癌和恶性肌上皮癌相鉴别。