肌上皮瘤好发于腮腺及腭部，也可发生于磨牙后腺及上唇。患者平均发病年龄50岁左右。此瘤生长缓慢，呈良性经过，在临床上不易与多形性腺瘤区别。大体：肿瘤呈圆形或结节状，边界清楚，可有包膜或包膜不完整。质地中等。切面为实性，灰白或黄白色，部分区域含半透明胶冻样物，偶见出血、坏死和囊性变。显微镜下：肿瘤由形态变化较多的肌上皮细胞组成，即上皮样细胞、透明细胞、浆细胞样细胞和梭形细胞。上皮样细胞胞界清楚，胞浆深伊红色，胞核较大、卵圆形、染色质呈颗粒状，核仁较明显，细胞排列紧密，但无典型细胞间桥。透明细胞呈圆形、卵圆形或不规则形，细胞界限清楚，胞浆透明，胞核圆形，染色质颗粒明显，可见小核仁。浆细胞样细胞呈椭圆形，胞核丰富、红染，胞核偏位、染色质细腻，似浆细胞。梭形细胞胞界不清，无明显核仁，细胞排列疏松。这些细胞以不同比例存在于肿瘤中，以其中一种为主，可混合存在；可排列成实性团块，周围有纤维结缔组织间隔，或在粘液背景中呈条索状、网状结构。肿瘤周围腺导管可见程度不同的增生。诊断肌上皮瘤时应注意与发生于涎腺的鳞状细胞癌、腺样囊性癌、平滑肌瘤、神经鞘瘤及其它涎腺透明细胞性肿瘤相鉴别。涎腺鳞状细胞癌不同于其它部位鳞状细胞癌，角化和异型性不明显，但细胞间桥清晰可见。腺样囊性癌虽主要发生在腭腺，生长缓慢，但常伴有疼痛、麻木、面瘫等神经受侵症状，瘤细胞除呈筛孔状排列外，尚可见小导管状结构，浸润性生长明显，常见瘤细胞浸润神经、血管和周围组织。