颗粒细胞瘤占所有卵巢肿瘤的1-2%，是最常见的恶性性索-间质肿瘤。有两种类型的颗粒细胞瘤：一种是成年型，主要发生于绝经后妇女，一种是幼年型，主要发生于儿童。成年型颗粒细胞瘤，从直径仅有几个毫米的偶然发现的小结节，到直径超过750px的巨大肿瘤不等。平均直径大约250px。某些肿瘤完全实性，但是多数为部分囊性。实性部分粉红色、褐色、棕色或浅黄色，质地不同，从软到硬。少数颗粒细胞瘤表现为大的囊肿，囊壁厚度仅有几毫米。与其他颗粒细胞瘤相比，这些肿瘤可能更具男性性征。显微镜下，肿瘤细胞类似于正常颗粒细胞，细胞小，圆形、立方形或梭形，胞浆浅淡，细胞界限不清。核圆形或卵圆形，染色质细，伴有单个小的核仁。许多细胞核内可见纵向核的皱褶或核沟，这是成年型颗粒细胞瘤的特征。这些肿瘤可以出现核分裂象以及核的多形性和非典型性，但不常见。某些肿瘤可见伴有奇异核的细胞，但对预后并无不良影响。大约1%的成年型颗粒细胞瘤的细胞有广泛的黄素化。黄素化的颗粒具有丰富的嗜酸性胞浆，细胞界限清楚，核位于中央，类似于黄体的黄素化颗粒细胞。黄素化颗粒细胞瘤发生在妊娠、产生男性性征肿瘤患者或是特发性的表现。组织学形态中，微滤泡结构最具有特征性，由具有小的腔隙的成巢或成片的颗粒细胞组成，腔隙内含有嗜酸性分泌物和细胞碎屑。这种腔隙类似于发育中滤泡的Call-Exner小体。巨滤泡结构是一种内衬复层颗粒细胞的大的常常是不规则形状的滤泡。小梁状结构，颗粒细胞排列成相互吻合的带状和条索状结构；脑回状或水绸样结构，是不规则的波浪形带状结构，以及岛屿状结构，为局限性的细胞巢或细胞岛。实性或弥漫性结构，细胞呈大而不规则的片块状生长，没有组织结构。许多颗粒细胞瘤含有大的囊肿，内衬单层或几层颗粒细胞，这些囊肿常常含有血液，而且囊肿和囊壁内常常出现充满含铁血黄素的巨噬细胞。罕见的囊性颗粒细胞瘤表现为大的单房性囊肿，内衬复层颗粒细胞，其中是微滤泡或小梁状生长区域。颗粒细胞瘤含有不定量的纤维或卵泡膜细胞瘤性间质。具有明显的纤维-卵泡膜细胞性间质的肿瘤从前称为颗粒细胞卵泡膜细胞瘤。现在认为任何颗粒细胞成分占到10%以上的肿瘤均可归为颗粒细胞瘤。组织学结构与临床结果无相关性。免疫组化染色对于诊断颗粒细胞瘤有用。几乎所有的颗粒细胞瘤Vimentin阳性。诊断卵巢颗粒细胞瘤时应注意与卵巢未分化小细胞癌、类癌、腺癌、性腺母细胞瘤和伴有环小管的性索肿瘤相鉴别。1、与未分化小细胞癌的鉴别：典型的颗粒细胞核呈良性，常有核沟，核分裂像罕见到；但是未分化小细胞癌的细胞核大小形状不同，明显深染，几乎看不到核沟，可见到大量核分裂像，常常有病理性核分裂像。2、与类癌的鉴别：颗粒细胞瘤易与类癌混淆，尤其是有岛屿状结构的类癌。然而岛屿状类癌通常有非常清楚的细胞边界，明显的嗜酸性颗粒状胞质，以及比颗粒细胞瘤更加规则的圆形细胞核。类癌有大量嗜银细胞或嗜铬素阳性细胞。3、与腺癌的鉴别：腺癌的腺泡常常充满粘稠的粘液，细胞核通常比颗粒细胞瘤列具有多形性。4、与性腺母细胞瘤和伴有环小管的性索肿瘤的鉴别：颗粒细胞瘤的Call-Exner小体必须与性腺母细胞瘤和伴有环小管的性索肿瘤中见到的大小相似的玻璃样小体进行鉴别，性腺母细胞瘤和伴有环小管的性索肿瘤的玻璃样小体比Call-Exner小体致密。这些小体也可以钙化。需要说明的是，多数颗粒细胞可能容易与Sertoli-Leydig细胞瘤鉴别，但是在分化非常差的病例，可能无法进行鉴别。