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脐尿管癌
女性56岁,主因间断性肉眼血尿半年余就诊。
CT:膀胱前壁可见2.1*1.5*1.5厘米沿膀胱壁内外生长的不规则软组织密度影,增强后明显强化,其中可见点状无强化钙化灶,排泄期膀胱内可见充盈缺损,病变边缘不规则,与临近肠管部分脂肪间隙变窄,部分消失。诊断:膀胱前壁区占位,考虑脐尿管癌3期。
大体:送检部分膀胱壁组织,灰白灰黄组织1块,体积约5.5*4*2厘米,黏膜面积约3.1*3厘米,中央可见灰红区域,面积约2*1.8两厘米,距离切缘最近处约2毫米,切缘基底涂墨,沿最近切缘垂直面依次切开,切面可见肿物,肿物体积约2*1.8*1.5厘米,切面灰白,实性,质地中等,另见灰红组织1块,体积约1*0.8*0.3厘米,脂肪组织中未查见结节。
镜下所见
下面这个图可见残存的膀胱尿路上皮粘膜组织。
肌壁间可见粘液腺癌、粘液池、低分化腺癌;尚未侵犯浆膜。标记端未见癌。可见脐尿管结构。
粘液腺癌(50%)和腺癌(50%);符合脐尿管癌。
ki67 40%; CK7 -; CK20 +; CK5/6 正常上皮+; CAM5.2 +; CK8/18 +; Villin +; CDX-2 +; SATB2 +; β-catenin +; CA125 -; P53 错义突变; CEA -; Muc-5AC -; CD117 部分+; CD30 -; CD34 血管+; CD56 -; CD68 部分+; P16 部分+;
脐尿管癌是发生在膀胱的恶性肿瘤,比较少见,搜索了一下,宇宙第一大医院在5年内才报道了17例,组织学来源与残留脐尿管上皮恶变,脐尿管与大肠有相同的胚基,所以免疫组化表达有相同之处。有的说法是尿路上皮腺上皮化生后恶变来源,值得保留。
临床表现与尿路上皮癌类似,肉眼血尿为主,比较有特征的表现是粘液尿,因为癌组织以粘液腺癌为主,会分泌大量粘液。
脐尿管癌预后较差。5年生存率40%左右。

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