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0601-08 纵膈-间叶组织肿瘤
八、间叶组织肿瘤
(一)脂肪组织肿瘤
纵隔良性间叶性肿瘤中以脂肪瘤为最多,帝位于膈上,长得很大,有时可伸展至两侧胸腔而不能切除彻底。应多取材寻找有无胸腺组织以排除胸腺脂肪瘤。另外,还需与脂肪瘤病鉴别,后者为成熟脂肪组织的弥漫堆积,可见于肥胖、Cushing病或应用激素。婴儿则需考虑有无脂肪母细胞瘤的可能。纵隔脂肪肉瘤有时与大腿和腹膜后脂肪肉瘤同时发生。如肿瘤中有胸腺组织,应称为胸腺脂肪肉瘤。此外,纵隔亦可发生冬眠瘤。
(二)淋巴管瘤及淋巴管平滑肌瘤
纵隔常见淋巴管瘤( lymphangioma),以儿童多见,几乎都见于女性。而淋巴管平滑肌瘤( lymphangioleiomyoma)少见(图6-18),多见于育龄妇女。二者大多都位于前上纵隔,常与颈部相连。
图6-18淋巴管平滑肌瘤
见裂隙状淋巴管及平滑肌,并有淋巴细胞聚集
【光镜】 淋巴管平滑肌瘤由不规则裂隙状的淋巴管及其周围成熟的平滑肌组织构成,并常见淋巴细胞聚集。
(三)血管源性肿瘤
成人血管瘤以海绵状多见,镜下为扩张的管腔被以扁平的内皮,有纤维间隔,出现灶性血栓形成、钙化和胆固醇性肉芽肿,切除可治愈。儿童的血管瘤则细胞丰富(良性血管内皮细胞瘤)。也可见到血管外皮细胞瘤,但如发生于前上纵隔,则常为胸腺瘤的血管周细胞瘤型。
其他还见到组织细胞样(上皮样)血管内皮细胞瘤、血管肉瘤。有的血管肉瘤在恶性生殖细胞肿瘤的基础上发生。
(四)孤立性纤维瘤
纵隔的孤立性纤维瘤( solitary fibroma)与胸膜的孤立性纤维瘤(也称孤立性纤维性间皮瘤)相同,也可能是从纵隔胸膜发生,但也可以是纵隔(包括胸腺)间质原发。组织学及预后与胸膜者相同。纵隔的其他恶性间叶组织肿瘤有平滑肌肉瘤.恶性间叶瘤、恶性纤维组织细胞瘤和滑膜肉瘤等。
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