第十八节  霍奇金淋巴瘤
    （一）临床要点
    1.好发于青少年和中年人，结节硬化性霍奇金淋巴瘤多见于年轻女性，其余各型多见于男性。
    2.主要原发于淋巴结，很少原发于结外部位。
    3．起病时常表现为单个或一组淋巴结、尤其颈部淋巴结无痛性肿大。
    4。随病情进展，肿瘤可累及结外，尤其脾脏。
    5。少数患者（20%～30%，尤其疾病晚期），可出现发热、盗汗和体重减轻等全身症状（称为B症状），提示预后较差。
    （二）基本病变
    l.肿瘤细胞为R-S细胞及其变型  ①典型R-S细胞为双核细胞；②变型瘤细胞包括单核R-S细胞（H细胞）、腔隙型R-S细胞、淋巴组织细胞型(L/H)细胞（或称爆米花细胞）和多形性R-S细胞。
    2．背景病变小淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、组织细胞／泡沫细胞（可形成肉芽肿）、浆细胞、中性粒细胞和成纤维细胞等，坏死、纤维化。
    3．分类及其病理特点和预后意义
    (1)结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)：少见（约占HL的5%），多发于中青年。由许多境界不清的结节组成，结节内有三种成分，即L/H细胞、小淋巴细胞和上皮样组织细胞。LlH细胞免疫表型：LCA+、CD20+、EMA+，_、CD15-、CD30-/+。小淋巴细胞犬多数为B细胞，少数为T细胞，CD57+T细胞常围绕在L/H细胞周围。上皮样细胞散在或成簇分布于结节内。患者病变较局限、病期较早（多为工、Ⅱ
期），常无B症状，预后较好。
    (2)经典型霍奇金淋巴瘤(classical HL)：包括结节硬化型、富于淋巴细胞型、混合细胞型和淋巴细胞削减型。肿瘤细胞的免疫表型均为：LCA、CD20-、EMA-、CD15+／、CD30+。
    1)结节硬化型霍奇金淋巴瘤(NSHL)：约占HL的60%，双折光性胶原纤维束将肿瘤分隔成大小不等的结节。肿瘤细胞以腔隙性R-S细胞为主。依据结节内肿瘤细胞的多少分为1级(NSl)和2级(NS2)。好发于年轻女性，常累及纵隔。预后相对较好，NS2预后比NS1差。
    2)富于淋巴细胞型霍奇金淋巴瘤(I。RHL)：少见，呈弥漫性生长，在大量小淋巴细胞中散布少量典型R-S细胞，病变内有数量不等的上皮样细胞和混有少量嗜酸性粒细胞或浆细胞。。预后相对较好。
    3)混合细胞型霍奇金淋巴瘤(MCHL)：较常见，约占所有HL的25%，典型R-S细胞和H细胞散布于由小淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、组织细胞、浆细胞和中性粒细胞组成的多形性背景中，伴不规则纤细的纤维化。预后一般。
    4)淋巴细胞削减型霍奇金淋巴瘤(LDHL)：最少见，好发于老年人。肿瘤细胞多为典型的R-S细胞和多形性R-S细胞，肉瘤样图像，可有广泛性纤维化和坏死，反应性炎症细胞明显减少。预后差。
    4．诊断和鉴别诊断
    (1) NLPHL：生发中心进行性转化(PTGC)、淋巴结反应性增生、滤泡性淋巴瘤、富于T细胞和组织细胞的B细胞淋巴瘤等。
    (2) LRHL: NLPHL，慢性淋巴细胞性白血病／小淋巴细胞性淋巴瘤、MCHI．、传染性单核细胞增生症或病毒性淋巴结炎、富于T细胞的大B细胞淋巴瘤等。
    (3) NSHL: LDHL、某些非霍奇金淋巴瘤(NHL)、转移性癌或恶性黑色素瘤、胸腺瘤和生殖细胞瘤。
    (4) MCHL:病毒性淋巴结炎、嗜酸性淋巴结炎、慢性肉芽肿性炎和某些T细胞淋巴瘤。
    (5) LDHI．：间变性大细胞淋巴瘤、软组织肉瘤。
    5.临床分期（也用于非霍奇金淋巴瘤）
        (1)I期：病变累及一个区域的淋巴结(I)，或累及淋巴结以外的一个器官或部位（Ie）。
         (2)Ⅱ期：病变累及膈肌一侧的两个或更多区域淋巴结(Ⅱ)，或累及一个区域以上淋巴结伴有淋巴结以外一个器官或部位(Ⅱe)。
         (3)Ⅲ期：病变累及膈肌两侧的淋巴结区域(Ⅲ)，或伴有淋巴结以外一个器官或部位受累(Ⅲe)，或伴脾脏受累(Ⅲs)，或上述淋巴结外两处同时受累(Ⅲs+e)。
          Ⅲ1期：病变限于上腹部淋巴结，Ⅲ2期限于下腹部淋巴结。
         (4)Ⅳ期：淋巴结外器官或部位弥漫性或播散性受侵犯，累及脾脏以外一个或多个器官（肝、骨髓、肺和皮肤）伴或不伴淋巴结累及；或孤立性累及淋巴结外器官或部位，但伴远隔部位淋巴结受累及。