第四节  伴有巨大淋巴结病的窦组织细胞增生(Rosai-Dorfman病)
  

（一）临床要点
     多发于儿童和青少年，常为双侧颈淋巴结无痛性肿大，也可累皮肤等结外部位，可伴有发热等全身症状和自身免疫病。
 

（二）病变
     1．淋巴结①淋巴窦极度扩张，窦间淋巴组织萎缩并含多量浆细胞；②窦内组织细胞增生；增生的组织细胞：核无异型性，胞质丰富、泡沫样，胞质内含有许多淋巴细胞、中性粒细胞等；③增生的组织细胞呈S-100和CD68阳性、CDla阴性；④淋巴结包膜增厚。
      2．结外部位在淋巴细胞增生的蓝染背景中，呈现一些由增生组织细胞组成的淡染区，该淡染区内组织细胞的胞质中含有淋巴细胞、浆细胞等。
       3．病理诊断需与重度单纯性窦组织细胞增生、间变性大细胞淋巴瘤、组织细胞增生症X（朗格汉斯细胞组织细胞增生症）、窦内肉芽肿等鉴别。