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0901-08 鞍区其他肿瘤和转移性肿瘤.学习
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八、鞍区其他肿瘤和转移性肿瘤 （一）颅咽管瘤（craniopharyngioma） 是儿童最常见的蝶鞍肿瘤，约占儿童中枢神经肿瘤的10%。颅咽管瘤任何年龄都能发生，高峰为5～20岁，第2个高峰为50-60岁。 3/4有肿块效应（头痛和视野缺损）。大多数病人有垂体功能低下，< 50%病人有高催乳血症，约25%病人有尿崩症。儿童可呈侏儒。 切面囊性多见，内含黏稠油样液（像黑泥）及胆固醇和钙化，光镜下在疏松的纤维间质中有上皮细胞岛和囊，胆固醇结晶，角化碎屑（成为钙化核心）。 组织学类型可分造釉细胞瘤型和乳头型。乳头型多见于成人，特点是假乳头状鳞状上皮；成实性或囊状。一般没有纤维化和胆固醇，此型似较造釉细胞瘤型预后好。 免疫组化：CK(+)，电镜可见张力纤维和细胞间连接，无分泌颗粒。 知其然：颅咽管瘤是“由颅颊囊残留物发生”而来，在人体中类似的由“早期器官发生的残迹”发生的肿瘤或肿瘤样结构还有许多：如胚盘期的“原条”残留---尾骶部发生的“畸胎瘤”；甲状腺发生时残留物发展为颈部的肿物-甲状舌管囊肿；中肾管、中肾旁管残留形成的女性生殖系统的囊肿等。 模式图：01（鞍上及垂体窝内） 颅咽管瘤图例： “Langerhans细胞”也可在皮肤表皮的棘层中分布，是一种抗原提呈细胞，可游走离开表皮进入真皮淋巴管内到达淋巴结内，形态发生一系列变化，其胞体内特征性的结构就是“Birbeck颗粒”。 文献、病例报道：01
由颅颊囊残留物发生，占颅内肿瘤的2%～4%。
影像学多数为囊性病变，仅10%为实性。50%显蝶鞍增大和被腐蚀，> 50%鞍区钙化。肿瘤可浸润下丘脑，甚至第三脑室，由于此瘤的高浸润性，所以手术常切不净，以至术后复发率高，特别是年轻病人，可高达10%～62%：术后放疗可降低复发率。颅咽管瘤为良性但局部浸润性，仅有个别恶变的报道。
【病理】 85%完全在鞍上，仅15%有鞍内成分。大多数肿瘤诊断时<lcm，界限清楚但不一定有包膜。 （二）生殖细胞肿瘤
生殖细胞肿瘤( germ cell tumor)包括生殖细胞瘤（germinomas），胚胎性癌，畸胎瘤，内胚窦瘤和绒癌，约占成人颅内肿瘤的< 1%，占儿童颅内肿瘤的6.5%，最常见部位为松果体，其次为鞍上。鞍区纯的生殖细胞瘤和纯的畸胎瘤最多见，也有混合性生殖细胞瘤。所有生殖细胞肿瘤形态与其他部位同。 参考本书女性生殖系统的相关章节内容 （三）Langerhans细胞组织细胞增生症
Langerhans细胞组织细胞增生症(Langerhans’cell histiocytosis ，LCH)LCH包括嗜酸性肉芽肿，HSC症，L-S病，可累及神经垂体和下丘脑，导致尿崩症，垂体功能低下和高催乳素血症。LCH很少累及前叶，形态与其他部位同，免疫组化CD-1a(+)，S-100(+)。电镜下可找到Birbeck颗粒。 （四）间充质肿瘤
文献报道的有血管瘤、血管球瘤、血管母细胞瘤、脂肪瘤-软骨瘤、软骨肉瘤、软骨黏液样纤维瘤、骨巨细胞瘤、软组织腺泡状肉瘤、骨肉瘤及纤维肉瘤等。形态与其他部位软组织肿瘤同。 (五）转移性肿瘤
由于垂体血运丰富，所以许多恶性肿瘤如肺、乳腺和胃肠道癌经血行转移到垂体并不少见，有的报道可高达26.7%。累及神经垂体较腺垂体多见。
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