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0901-07 神经垂体和下丘脑原发性肿瘤.学习

2013-09-10 18:33 阅读(437) 评论(0) 分类:精读《诊断病理学》

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 七、神经垂体和下丘脑原发性肿瘤   

 (一)节细胞瘤( gangliocytoma)
    亦称神经节瘤(ganglioneuroma)。由成熟的神经元细胞构成,瘤细胞很可能来自下丘脑的神经节细胞。

临床症状主要由肿块引起的症状如下丘脑调节异常,垂体功能低下和高催乳素血症。

由于这些肿瘤能合成下丘脑肽类激素,所以有时可伴有其他激素症状包括肢端巨大症,性早熟或Cushing综合征。
    【大体】  肿瘤大小不一。
    【光镜】  由成熟的神经节细胞构成,双核或多核细胞多见。瘤细胞分布于不等量的神经胶质.纤维组织构成的间质内,小血管增生。
    【免疫组化】  Syn和NF(+)。
    【电镜】  瘤细胞有丰富的内质网、线粒体和神经微丝。分泌颗粒集中于细胞胞突中。肢端巨大症的病人肿瘤常为组合性即节细胞瘤+少颗粒促生长激素细胞腺瘤。

 

正常神经节 光镜 01  02 

神经系统组织学资料   

 

参考资料 垂体肿瘤病理

 参考图片:01  

 

 

                                                                                                            

(二)胶质瘤( gliomas)
    包括星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤和室管膜瘤,毛细胞星形细胞瘤是最常见的一种,多见于年轻人,发生在儿童的低恶性度的胶质瘤预后好。

放射后的胶质瘤和累及视神经的胶质瘤侵袭性强和很快致死

   参考资料:胶质瘤发病机制 
 (三)脑膜瘤(meningioma)
    鞍区脑膜瘤女性多见,占脑膜瘤总数的20%,完全限于鞍内的脑膜瘤罕见。
   

(四)颗粒细胞瘤(granular cell tumor)
    见于神经垂体和垂体柄,大多数肿瘤体积小,为尸检偶然发现。

手术切除肿瘤都因肿瘤大而引起临床症状。

形态与身体其他部位的颗粒细胞瘤相同,肿瘤无包膜但界限清楚,免疫组化组织细胞标志物如α-antitrypsin,a-antichymotrypsin&cathepsin β阳性,但GFAP和S-100常常阴性。

   
 (五)脊索瘤
    发生在蝶鞍的脊索瘤( chordoma)病人年龄>30岁,生长缓慢,但局部侵袭性。形态与其他部位脊索瘤同。免疫组化示低分子量CK. EMA和S-100阳性,有时CEA亦显阳性。
 

回顾:“脊索”是“两胚盘”时期的上胚层局部细胞条索状增生延长伸入到上下胚层之间的结构(上胚层可以理解为早期的外胚层,也就是表皮、神经系统来源的胚层)。 

脊索瘤图例:01 02  03

     
 (六)神经鞘瘤
    鞍内神经鞘瘤罕见,形态及免疫组化与其他部位神经鞘瘤同。
   

 

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