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1908-06 皮肤 神经内分泌细胞分化肿瘤.学习

2013-09-06 15:16 阅读(391) 评论(0) 分类:精读《诊断病理学》

 

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 (六)神经内分泌细胞分化肿瘤

      皮肤具有神经内分泌细胞分化的肿瘤包括Merkel细胞癌、类癌、非典型性类癌、大细胞性神经内分泌癌、混合性小细胞癌(Merkel细胞癌伴鳞状上皮或附属器分化)、皮肤其他类型癌伴神经内分泌分化(此种分化细胞少于50%;大于50%者改称为神经内分泌癌)。   学习一下Merkel细胞知识 皮肤模式图  Merkel细胞    上皮组织学

                                                            

                                           

    Merkel细胞癌(Merkel cell carcinoma):也称为皮肤的神经内分泌癌以及小细胞癌等,过去称为皮肤的梁状癌。

主要发生于成人,最常见于面部和四肢。

临床上表现为结节状肿物,可发生溃疡。

显微镜下,肿瘤位于真皮或皮下组织,通常表皮不受累

组织学上相似于肺的小细胞癌,形态一致的小圆细胞呈弥漫浸润,有时可有梁状、巢状排列。胞浆量少、嗜酸性,呈环状位于核周。细胞核圆形空泡状,具有典型的颗粒状染色质和多个核仁。可见大量核分裂和碎裂核。可有坏死。间质中含有较多血管,血管内皮细胞肿胀。

免疫组化Merkel细胞癌低分子量角蛋白(CK20为主)、NF和NSE通常阳性,TTF-1阴性(可与肺小细胞癌鉴别)。其中CK20的点状核周阳性具有特征性。罕见情况下有CK20阴性而CK7阳性的报道。新近研究发现多瘤病毒克隆性整合入人类基因组可能是大多数Merkel细胞癌的发生机制,其特定表达的蛋白可与利用免疫组化(单抗CM2B4)的方法予以证实,具有特异性,在Merkel细胞癌的诊断、分类以及以后的靶向治疗方面具有重要的意义。

Merkel细胞癌侵袭性较高,局部淋巴结转移较常见,远处转移易发生与肺肝和骨。

 

读书:Merkel细胞正常的位置是在表皮基底层(与基膜接触),但其发生的肿瘤却“位于真皮或皮下组织,通常表皮不受累。”赶脚是这种细胞逃离了上皮组织后就掉落在真皮中"独立发展"了。可以猜测在位于基底膜位置时,周边的结构(传入神经的盘状终末、基底细胞、基膜、朗格罕细胞甚至色素细胞)对它的生长可能具有“正能量”。

 

Merkel细胞癌图例:

肉眼:01 02 03 04 05

光镜:01  02  03 04 05 06  

参考资料 01 02 03

病例报道:01 

文献 01 02  03 04 05

     

 【鉴别诊断】

①淋巴瘤:细胞排列较松散,无明显巢及索状排列,经常为多灶性,无腺癌或鳞癌分化,有淋巴瘤的表型特点。

②转移性小细胞癌:瘤体主要在皮下,而非真皮。常为多发。在肺、膀胱及食道等常可查见原发性小细胞癌。

③小细胞性恶性黑色素瘤:常有表皮内恶性黑色素瘤细胞浸润,部分细胞内有黑色素,少数细胞显示恶黑分化特点,如细胞松散、红染胞浆、核仁清楚、小型多核以及免疫组化和电镜有恶性黑色素瘤的特点等。

   免疫组化鉴别:01 
     

      

 

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