皮肤淋巴造血组织肿瘤及瘤样病变的分类多种多样，目前尚没有一致认可的分类系统，特别是对皮肤淋巴组织增生性病变的分类，繁杂不一，有不少的重叠、混淆，并且随着认识水平的提高，其中很大病种被归入到各种类型的淋巴瘤。有鉴于此，对良性增生性病变的分类这里不作介绍，而对皮肤淋巴瘤的分类建议参考2006年WHO/EORTC皮肤淋巴瘤分类，简介如下：

成熟T细胞和NK细胞肿瘤      （参考01）

    蕈样真菌病

         Paget样网织细胞增生症（局部疾病）

         亲毛囊性、亲汗腺性、肉芽肿性变型

          肉芽肿性皮肤松弛症

     Sezary综合症

     皮肤CD30+的T细胞性淋巴增生性疾病

           淋巴瘤样丘疹病

           皮肤原发大细胞间变淋巴瘤  （参考 01）

     皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤

     皮肤原发的外周T细胞淋巴瘤，非特定型

      皮肤原发外周T细胞淋巴瘤的亚型

         皮肤原发侵袭性、亲上皮性、CD8阳性的细胞毒性T细胞淋巴瘤

        皮肤γ/δ阳性T细胞淋巴瘤

        皮肤原发的小至中等大小CD4阳性T细胞淋巴瘤

    结外NK/T细胞淋巴癌，鼻型

         水泡性牛痘样皮肤T细胞淋巴瘤

    成人T细胞淋巴瘤/白血病

    血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤

成熟B细胞肿瘤

      皮肤边缘区B细胞淋巴瘤（MALT型）

      皮肤滤泡中心淋巴瘤

      皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤

      血管内大B细胞淋巴瘤

      淋巴瘤样肉芽肿病

      慢性淋巴细胞性白血病     （参考文献01）

      Burkitt淋巴瘤                （参考 01 ）

  不成熟造血细胞的恶性肿瘤

      母细胞性NK细胞淋巴瘤或CD4阳性/CD56阳性造血细胞肿瘤

      前提淋巴母细胞白血病/淋巴瘤

      T淋巴母细胞白血病

      T淋巴母细胞淋巴瘤

      B淋巴母细胞白血病

      B淋巴母细胞淋巴瘤  

   霍奇金淋巴瘤

 1．皮肤假淋巴瘤( pseudo lymphomas cutis)   

也称皮肤良性淋巴组织增生，相当于淋巴结反应性增生。好发于女性面部，通常为单发青紫色斑块。其本质可能是对外伤、虫咬、服用药物或某种未知刺激的反应。显微镜下表现为以淋巴细胞和组织细胞为主的炎细胞浸润，淋巴细胞成分为B细胞和T细胞的混合性增生。其组织形态及免疫表型相似于淋巴结的反应性增生。皮肤良性及恶性淋巴组织增生都可有丘疹、红斑、斑块、斑片及结节状浸润或结节状皮损，皮损均可暂时消退，对化疗及放疗均有反应等，故难以鉴别。皮肤淋巴组织增生良恶性鉴别要根据病理组织学及免疫学表型全面分析，并结合临床资料，必要时做分子生物学检查进行综合分析鉴别，其要点如表19-4所示：

表19-4  皮肤淋巴组织良性及恶性增生的鉴别要点
                     （本表附于本页底部）

 根据上列各点全面分析大多数病例是能鉴别的，实在尚难鉴别的病例，可暂作良性报告，但要注明需随访观察，必要时在取材。

 参考文献 01

唑来磷酸诱导的B细胞性皮肤假淋巴瘤

  2．蕈样肉芽肿或称蕈样霉菌病( mycosis fungoides，MF)

MF是原发于皮肤的亲表皮性T淋巴瘤，目前有证据表明与HTLV-1相关，是皮肤原发T细胞淋巴瘤中最常见是皮肤T细胞淋巴瘤中最常见一型，后期可侵犯淋巴结及内脏器官。常见于中老年人，躯干及下肢多见。临床经过表现为惰性，发展缓慢，持续时间长。
    【临床特点】  临床经过可以分为三期：

①红斑期：持续时间数月到数年，甚至数十年，平均5~10年。常有瘙痒症状，表现为形态多样的非特异性皮疹。

②斑块期：皮损常为浸润性斑块状，此期经过较短，一般经数月或稍长即可进入肿瘤期。

③肿瘤期：出现结节或肿瘤样浸润，常有破溃。肿瘤期可伴有淋巴结及内脏损害。斑块期或肿瘤期可由前一期发展而来，也可起病时即为斑块期或肿瘤期。

各期病变也可以混合出现，取活检时要注意最好取斑块期或肿瘤期皮损易诊断。皮损范围各例也不一样，有的较局限，有的较广泛，较局限者预后好。各期皮损均可暂时消退或缓解，MF发展较缓慢，持续时间较长，尤其单独皮肤损害无淋巴结及内脏损害者持续时间较长。一般经过数年。在疾病发展过程中可伴发红皮病，如果非典型性肿瘤性T细胞进入外周血，则称为Sezary综合征。皮肤组织学上MF与SS不能区别。但MF早期一般不伴SS。   

①似非特异性皮炎，炎症细胞中有嗜酸性粒细胞，临床疑似诊断诊断为MF，病理组织学上炎症又难归其他；

②表皮内散在少数异型淋巴细胞浸润，可单个散在，也可三五成群，形成Pautrier小脓肿（图19-35）。真皮层也有少数淋巴细胞浸润，散在分布或沿表皮与真皮交界处呈带状或线状分布。表皮及真皮内淋巴细胞核深染，不规则，电镜下显示为脑回样核的T淋巴细胞（图19-32）。免疫组化标记表皮内淋巴细胞为T淋巴细胞。

③真皮乳头层有难以用一般炎症解释的纤维组织增生及纤维化。
      图19-36蕈样霉菌病
      图示pautrier脓肿
    斑块期：上述各种红斑期病变仍可见到。真皮乳头层纤维化及带状浸润更明显。表皮仍有明显银屑病样增生，以及带状苔癣样浸润，形成苔癣样一银屑病型组织结构
（lichenoid-psoriasiform pattern），这是斑块期较为特异的病变。除表皮内及真皮内肿瘤性淋巴细胞较多，常形成明显带状浸润外，还可有真皮深层，甚至皮下组织浅层、毛囊上皮等浸润。毛囊上皮可见粘液变性，也可发生毛囊粘液    性斑秃。上皮及毛囊内非典型性淋巴细胞灶状浸润形成 Pautrier小脓肿结构。故此期组织学诊断较容易。

          图19-36蕈样肉芽肿

电镜示肿瘤细胞核呈脑回状或指状

  3．皮下脂肪组织T细胞淋巴瘤( subcutaneous T-cell    lymphoma)：

这是一型少见的皮肤外周T细胞淋巴瘤，也称为亲脂性T细胞淋巴瘤及皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤。临床上主要表现为四肢多发性皮下结节样或结节红斑性皮损、常伴有全身症状，如发热、疲乏及体重减轻等，很相似于结节性脂膜炎表现。常因系统性侵犯或并发嗜红细胞性组织细胞增生症或其他合并症死亡。
    【病理组织学】  基本特点是外周T细胞淋巴瘤，可    相似于血管中心型外周T细胞淋巴瘤或中等大小或大细胞性外周T细胞淋巴瘤，少数则以大细胞为主。可见皮下脂肪组织内有肿瘤性T细胞增生浸润，低倍镜下相似于小叶性或全小叶性脂膜炎。血管壁可见肿瘤性淋巴细胞浸润（血管中心型），继发血管壁坏死、血栓形成等，形成继发性或肿瘤性血管炎病变。脂肪组织坏死，可有明显组织细胞反应和肉芽肿形成，有多量成熟淋巴细胞、组织细胞、泡沫细胞、浆细胞、多核巨细胞、嗜中性粒细胞以及纤维细胞等反应性细胞增生浸润。有的病例有明显嗜红细胞性组织细胞增生，形成嗜红细胞性组织细胞增生综合征病变，这种病变可以局部性，也可全身性，故遇到噬红细胞性组织细胞性脂膜炎要仔细观察。

皮下脂肪组织T细胞淋巴瘤通常免疫组化CD2、CD3、CD5和CD8阳性而CD4、CD56阴性。TCR基因重排可阳性。

另外在诊断中要注意与结节性发热性非化脓性复发性脂膜炎( Weber-Christian disease)鉴别，此病有如下特点：病变为全小叶性脂膜炎，有时相性，早期以中性粒细胞为主，中期以黄瘤细胞为主，晚期以成纤维细胞为主，无肿瘤性淋巴细胞，也无噬红细胞性组织细胞增生。

 4．血管内淋巴瘤( intravascular  lymphoma)：

过去曾称为恶性（系统性、增生性、肿瘤性）血管内皮细胞病，肿瘤常呈多器官分布，最常见器官是皮肤、脑及肺等，其他器官较少累及。皮肤病变可以是孤立性，也可以是多器官损害之一。皮肤表现为真皮及皮下弥漫性多数小血管内充以非典型性的圆形淋巴细胞，有时可以累及血管壁，大多为中到大B细胞，是弥漫性大B细胞淋巴瘤的特殊亚型，也可为T或NK细胞。免疫组化有助于与真正的反应性的皮肤血管内皮瘤病鉴别。

 光镜图例 01  02  03

参考文献 01  02