（一）过敏性紫癜
         过敏性紫癜（allergic or anaphylactoid purpura）  此病又称为过敏性血管性紫癜、急性血管炎性紫癜、出血性毛细血管中毒病以及亨-许氏综合征( Henoch-Schonlein syndrome)。

青少年多见，75%以下为学龄前儿童，病因尚不很清楚，可能是感染相关的变态反应性疾病，常有肾脏、关节以及胃肠道等多器官侵犯；也可为孤立性皮肤损害。
        病理组织学的主要特点是真皮浅层小血管（主要是小静脉）不同程度纤维素样坏死，血管壁及血管周中性粒细胞较明显浸润，并有核尘，红细胞外渗。

①累及中等及小动脉的全层炎，也可累及静脉。

②受累血管局灶性或大小不等的纤维素样坏死，严重者坏死累及全层，坏死也可局限于内膜，表现为内膜坏死。

③有明显以中性粒细胞为主的炎症细胞浸润及核尘形成。

④内膜可以增生肥厚，严重者管腔闭塞；常有血栓形成。

⑤病变根据进展，可以分为急性、亚急性及慢性期，在亚急性及慢性者修复性增生性病变较明显，血管壁有肉芽形成或多核巨细胞反应及纤维化，血栓可以机化，少数病例可见肉芽肿形成。慢性期，炎症细胞中单核细胞较多。

⑥由于动脉病变引起局部组织缺血可产生所供组织的变性坏死及炎症反应。在皮肤可引起表、真皮以及皮下组织不同程度坏死，由于皮下组织坏死及炎症，形成继发性或血管炎性脂膜炎，脂膜炎内可有肉芽肿形成。

⑦动脉坏死可继发动脉瘤，然后继发动脉瘤破裂出血，可形成血肿，或较大出血。

⑧少数病例炎症细胞中有少量嗜酸性粒细胞。真皮浅层血管常表现为无诊断特点的淋巴细
胞血管周浸润。故临床表现为结节性多动脉炎者要注意观察真皮与皮下交界处或皮下组织的动脉病变。

⑨免疫荧光可见血管壁有C3、IgM及纤维蛋白等沉着，提示有免疫复合物沉积。

 镜下图例 01 02 03 04 05 06 07

肉眼图例 01

参考资料 01 02 

 （三）韦格纳肉芽肿
         韦格纳肉芽肿( Wegener's granulomatosis)  这是原因不甚清楚的以上呼吸道损害为主的系统性坏死性血管炎性疾病。

成年男性多见，常有上呼吸道损害，表现为浸润性坏死性或破坏性慢性炎，常有肺及肾等多器官累及，常因局部组织坏死形成溃疡、穿孔、空洞、瘘管形成以及溃烂等表现，在肺可有脓肿及空洞形成，皮肤常表现为对称性分布，四肢多见，皮损有淤斑、紫癜、血疱、大片皮下出血、水疱、结节、坏死和溃疡等。

根据病变分布可以分为系统型及局限型，后者常无全身症状，预后较好。

病因发病不甚清楚，有些资料提示可能由于呼吸道吸入抗原刺激，引起分泌型IgA升高，形成IgA型免疫复合物介导有关，尿中也可有分泌型IgA增加，肾小球内也可有IgA沉积，可能与IgA异常有关；病灶局部也有C3、IgA及纤维蛋白等，许多患者有循环型免疫复合物；有些资料提示可能与中性粒细胞或单核细胞异常有关，90%以上病人血清中有抗中性粒细胞胞浆抗体( antineutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA)。但有人认为ANCA不是特异性的，多发性小动脉炎病人也可阳性，因此，它可作为诊断多发性小血管炎的重要参考指标。

各种资料显示此病与免疫紊乱有关。
    【病理组织学】 

①非特异性慢性炎，以中性粒细胞为主混合性炎症细胞浸润，较慢性病例有明显纤维化，炎症细胞以单核细胞、淋巴细胞以及浆细胞为主。

②坏死性小血管炎，血管壁纤维素样坏死，以中性粒细胞为主炎症细胞浸润，核尘形成，常有血栓形成。小动脉，微动脉，后小静脉以及毛细血管等受累，个别中等大小的血管也可受累。较慢性或晚期受累血管主要显示坏死修复性变化及血栓机化等。

③小血管周组织可发生大小不等灶状坏死，皮肤真皮组织可发生胶原纤维坏死，可有栅栏状肉芽肿形成及多核巨细胞反应（图19 -13）。

④免疫荧光可见小血管壁有IgM、C3及纤维蛋白沉积，这些检测结果并无特殊意义。
      图19-13 Wegener肉芽肿
图示非特异性慢性炎及坏死性小血管炎
   

 光镜图例01   02 03  04 05 06 07

病例多图：01

 【鉴别诊断】

 1．过敏性肉芽肿病( allergic granulomatosis)  此病可累及肺及上呼吸道和皮肤，但此病是损害中等大小动脉为主，炎症细胞中有明显嗜酸性粒细胞，临床上有过敏表现。
         2．肉芽肿性血管炎  此病损害中等大小血管为主，血管壁及血管周有明显肉芽肿形成；韦格纳肉芽肿只有少数肉芽肿形成，损害小血管，血管壁无明显肉芽肿。
         血管炎的疾病较多，在病因发病、病理形态及临床表现上常有重叠现象。故分类诊断或具体诊断有困难，但又有典型血管炎病变时，可笼统诊断为皮肤血管炎或皮肤血管炎综合征。