普及一下皮肤表皮组织学结构：

掌表皮五层：基底层-棘层-颗粒层-透明层-角质层

体表皮四层：缺少掌皮的透明层

参考皮肤模式图：01    光镜 01

 1．急性湿疹( acute eczema) 

临床上表现为瘙痒、丘疹、丘疹水疱、红肿糜烂、渗液以及结痂等。病变可局限，也可累及较大范围。
    【病理组织学】  表皮增生肥厚不明显，可有轻度角化亢进，角质层有网篮状结构，最主要变化是表皮内水肿，细胞间隙加大，有海绵形成( spongiosis)，故称为海绵性皮炎，又呈急性经过，故又称为急性海绵性皮炎。

 急性湿疹（acute eczema）:

肉眼观图例01 02 03

光镜图例 01 02

参考资料 01

 2．慢性湿疹( chronic eczema) 

大多数由急性湿疹转化而来；也有少数一开始即表现为亚急性或慢性湿疹特点。临床上主要显示为瘙痒、渗液、结痂、肥厚，成为浸润肥厚性苔藓样病变。
    【病理组织学】  这型皮炎最基本的病变就是慢性肥厚性非特异性皮炎。表现为不同程度的角化亢进及棘层有不同程度肥厚。真皮血管周或散在以淋巴单核细胞为主炎症细胞浸润。表皮内也可有少量炎症细胞浸润。炎症细胞可有中性及嗜酸性粒细胞，也可无。

 1．寻常型天疱疮（pemphigus vulgaris） 

临床上表现为裂隙或大疱性皮损，不但损害皮肤，也可损害口腔，肛管直肠、外生殖器以及结膜等。疱周皮肤尼氏征( Nikolsky sign)常为阳性。
    【病理组织学】  最主要变化是形成基底层上棘层松解，松解程度不同，可以形成不规则裂隙或大疱。

松解局限在基底层上棘细胞底层，棘细胞表层、颗粒层及角质层无明显松解。松解性疱内有松解细胞，疱周上皮也可见松解或细胞间水肿。

疱内除松解细胞外，还可见渗出液及炎症细胞（图19-9），炎症细胞主要为淋巴单核细胞及少量嗜中性粒细胞及嗜酸粒细胞。

疱周海绵形成及嗜酸粒细胞浸润，可有嗜酸性海绵形成( eosinophilic spongiosis)。疱底基底细胞之间常无明显松解且与真皮不分离，真皮层有多少不一的炎症细胞浸润。

图19-9寻常性天疱疮
图示表皮深层基底层上松解性大疱形成，疱内可见松解细胞

 短暂性棘层松解性皮肤病 病例01  

参考资料01 

 2．落叶型天疱疮( pemphigus foliaceous) 

此型的特点是表皮浅层或角质层下形成松解性裂隙或大疱，疱腔内有多少不一的炎症细胞。表皮内免疫荧光及血清学检测无抗表皮抗体；但局部有IgA而非IgC沉积。因此IgA所致皮肤病可以表现为落叶型天疱疮。 

3.巴西天疱疮（Fogo selvagem）

  又称地方性落叶型天疱疮，流行于巴西河流域，可能以某种节肢动物为媒介传播，其临床表现、病理生理以及组织形态学均与落叶型天疱疮相似。

4.红斑性天疱疮（pemphigus erythematosus）

 （三）疱疹样天疱疮
    疱疹样天疱疮（herpetiform pemphigus）是70年代中期始报道认识的一种疾病，原因不甚清楚。有人称为棘层松解性疱疹样皮炎（acantholytic dermatitis herpetiformis）。免疫学检测局部有以IgG为主的球蛋白及C3沉着，血清中抗表皮间抗体阳性。
    【病理组织学】  棘层细胞间水肿，海绵形成以及海绵状水疱，表皮内有较明显嗜酸性粒细胞或嗜中性粒细胞浸润，常见嗜酸性海绵形成，也可有嗜中性海绵形成，棘层内有裂隙及水疱形成，可见轻度棘层松解或无明显松解。疱内有明显嗜酸性及中性粒细胞及炎症渗出物为主要特点，真皮层也有多少不等有明显嗜酸细胞的混合性炎症细胞浸润。

该病的主要诊断依据是：

①成年人有明显瘙痒性水疱性病变，

②表皮内有明显嗜酸细胞浸润的海绵状水疱，

③除外特殊过敏原刺激，免疫荧光检测局部有IgG为主的球蛋白沉积。

不作荧光也可诊断，要注意与药物性皮炎及虫咬性皮炎鉴别，后者有较明确原因。它与天疱疮不同的是无明显松解及松解细胞。

要注意与下列疾病鉴别。
          1．天疱疮类天疱疮与天疱疮较易鉴别，前者无棘层松解，疱位于表皮下，免疫荧光为基底膜带线状IgG荧光。

 2．疱疹样皮炎类天疱疮较早期病变有时与疱疹样皮炎（dermatitis herpetiformis）

鉴别起来较为困难，特别是当前者也有乳头水肿及真皮乳头小脓肿形成时。但后者如下特点可与之鉴别：

①常为多乳头不同程度损害，形成多乳头小脓肿或多房性小疱，

②疱常为多乳头性小疱融合形成的大疱，

③炎症细胞以中性粒细胞为主，有明显真皮乳头破坏。

 3．大疱性固定性药疹( bullous fixed drug eruption)
此病虽然也有皮下疱形成，炎症细胞中也有少量嗜酸性粒细胞，但它的如下几个特点可与类天疱疮鉴别：

①发病与用药有关，而且部位固定；

②疱顶部及疱周表皮细胞有明显变性坏死；

③炎症细胞以中性粒细胞为主，只有少数嗜酸性粒细胞，可有微脓肿形成。   

  4．多形性日光疹( polymorphous light eruption，PMLE)多形性日光疹如下几点可与大疱性类天疱疮鉴别：

①发病与日光照射有关，皮损为群集性瘙痒性丘疹或丘疱疹或红斑水肿；

②表皮有水肿及海绵形成；

③混合性炎症细胞中嗜酸性粒细胞较少；

④真皮水肿，水疱形成，是真皮水肿性水疱；

⑤真皮常有嗜碱性变及淋巴细胞增生；

⑥免疫病理上无异常。

 肉眼观 图例 01  02

镜下观 图例 01 02

参考资料01 02