（一）鱼鳞病
    鱼鳞病( ichthyosis)的主要特点是遗传性储留性角化亢进，临床上以皮肤干燥及鱼鳞状鳞屑为主要特点；病理上主要特点是轻重不等的角化亢进。可根据遗传类型、临床特点以及病理特点等将其分为如下若干亚型。
    1．寻常性鱼鳞病( ichthyosis  vulgaris) 

这是最常见的一型鱼鳞病，常在1-4岁幼儿发病。经常伴有掌跖角化病或手足部皮肤干裂或有痛的皲裂，但常随年龄增大而趋于好转，临床治疗反应较好。病理组织主要特点是表皮角质层增厚，可有毛囊及汗孔角化及角质栓形成，颗粒层变薄或消失（图19-1）。这是特异性具有诊断意义的病变。
    图19-1  寻常性鱼鳞病
图示表皮明显角化亢进，颗粒层萎缩或消失
 

 （1）寻常性鱼鳞病（ichthyosis vulgaris）  大体观 图例 01  02

      光镜 图例01  

  参考学习资料01  02

（1）大疱性先天性鱼鳞病样红皮病（bullous congenital ichthyosiform erythroderma）又称为“表皮松解角化过度（Epidermolytic hyperkeratosis）”，前者从大体（临床）特点来命名，后者则是从组织病理特点来命名。

大体图例 01 

 光镜 图例 01   02

文献资料 01 02 

参考资料 01

 （1）线状表皮松解性表皮痣（linear epidermolytic epidermal naevus）

   肉眼观图例：01  02  

病例报道 01  02

 （二）掌跖角化病
    手掌及足跖部角质层过度形成，而产生局限性或弥漫性掌跖部角质层增厚，即可称为掌跖角化病( palmar and plantar hyperkeratosis or keratosis palmaris et plantaris)。

根据病因及发病可将其分为如下三型：

①先天性或遗传性掌跖角化病；

②症状性掌跖角化亢进症，如银屑病，掌跖角化病可以作为这些皮肤病的症状；

③获得性掌跖角化病，如绝经期掌跖部皮肤过度角化发生的掌跖角化。

 掌跖角化病 大体图例 01 

 参考资料及光镜图片 01

 （三）汗孔角化病
    汗孔角化病( porokeratosis)

又称Mibelli汗孔角化症。是以汗孔或汗孔样（突出角化栓不一定是汗孔）角化为特点的疾病。
    【病理组织学】  汗孔角化病的最特征性的变化并不是汗孔L角化，而是表皮角化亢进，灶状角化不全，具有诊断意义的变化是角化不全灶呈柱状或栓状嵌入表皮浅层，即形成圆锥形或柱状板层状结构，即表皮中央凹陷部位内形成角化不全柱，两侧是角化物质及表皮的颗粒层消失。角化不全柱两侧及底部表皮颗粒层消失。角化不全柱 可突出表皮表面呈柱状或嵴状。表皮可变薄或正常。表皮内可见个别角化不良细胞，也可见胶样小体或Civatte小体形成。真皮有灶状毛细血管扩张及轻度或中等量血管周炎症细胞浸润或带状浸润。角化不全柱表皮凹陷处不一定与汗孔有关，可能是皮脂腺或汗腺的开口，也可能不是任何附属器的开口。

 参考资料及图例 01

    光镜图例 01 

思考：这种角化形式让我想到了角化棘皮瘤。更让我联想到胚胎时期的皮肤毛发发生过程。

 （四）毛囊角化病
    毛囊角化病( keratosis follicularis)又称Darier病。是一种较少见的遗传性疾病。称为毛囊角化病并不确切，因为它的基本病变不是毛囊角化，而是表皮松解。
    【临床特点】  大多为成年发病，少数幼儿期发病。皮损主要为毛囊性丘疹，丘疹融合为较小较硬的小结节，似脂溢性角化病，一般对全身健康无大影响。
    【病理组织学】 

①局灶性角化亢进及角化不全，形成毛囊样结节或凹陷；

②不规则表皮细胞松解，松解从基底层一直到角质层，形成不规则松解性裂隙状疱而不形成大泡（图19-2）；

③疱腔内有松解细胞，但无炎症细胞。松解细胞中有两型较为特异的细胞。所谓谷粒( grains)及圆体( corps rounds)。前者可能为松解脱落的角化不全细胞，后者可能为松解脱落的角化不良细胞。较圆整，核位于中央呈固缩状，又称为良性角化不良细胞；

④虽然松解穿通基底层以上全层，但主要是棘层松解；

⑤肥厚型者局灶棘上皮增生较明显，并可有假上皮瘤样增生。真皮层有轻度到中度血管周单核淋巴细胞浸润。
    图19-2毛囊角化病
图示贯穿全层的棘层松解及裂隙形成

肉眼图例 01  02  03

参考资料 01  02