1．性母细胞瘤( gonadoblastoma) 

由生殖细胞和不成熟的性索成分构成，间质常有黄素化或缺乏Reinke结晶的Leydig样细胞。肿瘤几乎都发生于发育不全的性腺，90%以上含有Y染色体：右侧比左侧多见，约38%为双侧性；由于有的肿瘤仅为镜下微小瘤，实际上双侧发生的比例还要更高，可能几乎均为双侧性。临床主要为表型女性的男性化患者，少数为表型为男性的女性化患者；常伴有内、外生殖器异常。
    【大体】  肿瘤的体积通常较小，合并其他生殖细胞肿瘤则体积较大；常伴有颗粒样钙化或完全钙化。
    【光镜】  肿瘤细胞呈巢分布，环绕以纤维间质。细胞巢内为生殖细胞和幼稚的支持或颗粒细胞（图12-78）：前者细胞大而圆，核仁明显，有核分裂，散在或簇状分布；后者细胞的体积较小，核卵圆或胡萝卜样，无核分裂，在细胞巢周围或围绕着生殖细胞排列，有的环绕形成含有嗜酸性透明物的腔，似Call-Exner小体样结构；以上两种细胞成分呈不同比例的混合存在。细胞巢周围的间质成分多少不一，常含有黄素化或缺乏Reinke结晶的Leydig样细胞。

          图12 -78  卵巢性母细胞瘤
     肿瘤细胞呈巢分布，环绕以纤维间质。细胞巢内为生殖细胞和幼稚的支持或颗粒细胞：前者细胞大而圆，核仁明显；后者细胞的体积较小，核卵圆或胡萝卜样，无核分裂，在细胞巢周围或围绕着生殖细胞排列( HE) 

     单纯性母细胞瘤的临床治疗主要是切除双侧性腺，由于雌激素对子宫内膜的致癌作用，通常在手术中同时切除子宫。伴有生殖细胞成分过度生长的肿瘤有的可能发生转移，但预后要比原发无性细胞瘤好；伴有其他恶性生殖细胞肿瘤则发生转移的几率明显增加，应进行规范分期手术和化疗。

（3）性母细胞瘤（gonadoblastoma）图例01 02 03  04

 2．非性母细胞瘤型生殖细胞-性索-间质混合性肿瘤(germ cell-sex cord-stromaltumour of non-gonadoblastoma type) 

发生于表型、基因和解剖结构均正常的女性。临床多见于10岁以下的幼女或儿童，有性早熟的表现和发现盆腔肿瘤。
    【大体】  肿瘤的体积相对较大，通常为单侧性，对侧卵巢正常；切面为灰粉-黄色、实性或囊实性，无钙化或坏死。
    【光镜】  两种瘤细胞混合形成索状、实性管状，或在多量呈巢的性索细胞中有个别或成簇的生殖细胞；两种细胞成分所占的比例不一，可以某一成分为主。
       合并恶性生殖细胞肿瘤的几率比性母细胞瘤少，约为10%。单纯型非性母细胞瘤型生殖细胞-性索-间质混合性肿瘤多为良性，仅少数伴有转移或复发的报道，年轻妇女可以保留生育功能；合并恶性生殖细胞肿瘤者应行规范分期手术和化疗。

 与“性母细胞瘤”比较：

①：没有“Y”染色体；

②：多单侧发生，体积大，发生于幼女或儿童。

（思考：这种肿瘤似乎更像一类“错构瘤”）