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1207-0204 卵巢肿瘤 生殖细胞肿瘤.学习
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（四）生殖细胞肿瘤（germ cell tumors）
| 这组肿瘤来源于不同阶段分化的卵巢生殖细胞，临床大多数病人较年轻。由于原始的生殖细胞具有多种分化潜能，这组肿瘤的特点是结构成分复杂，各种成分常有不同程度的混合，其具体分类见表12 -20。这组肿瘤约占卵巢原发瘤的20%-30%，绝大多数为成熟型畸胎瘤。恶性生殖细胞肿瘤是幼女和青年妇女最常见的卵巢恶性肿瘤。 | 卵巢生殖细胞肿瘤 图例（多图系列） | |
| 1．无性细胞瘤( dysgerminoma) 也称卵巢的精原细胞瘤。 图12 -75 卵巢无性细胞瘤 | 无性细胞瘤 肉眼观：01 | |
| 2．卵黄囊瘤( Yolk sac tumor) 是指形态上为各种内胚层样结构，包括原肠和胚体外分化如卵黄囊泡以及胚体内胚层如小肠、肝分化的，畸胎瘤样原始内胚层肿瘤。发病年龄的中位数是19岁。 ②内胚窦样结构，肿瘤细胞围绕厚壁血管，呈极向紊乱的乳头状，乳头外为球囊样结构（图12 -76）；图例01 02 ③实性结构，幼稚胚胎性实性上皮团索状； 图例 ④腺泡或腺管样结构； ⑤多囊状卵黄囊样结构； ⑥间质疏松黏液样； 图例 ⑦乳头状； 图例 ⑧大囊状； ⑨肝样结构，似肝癌； 图例 ⑩原始内胚层，似肠型上皮分化。 这些结构混合存在，常以2-3种结构为主要成分。镜下还有一种较为特殊成分，即HE常规切片中显示滴状红染，PAS阳性的蛋白性小体。免疫组化示小体及上皮内αFP阳性。 | 卵黄囊瘤 大体图：01 光镜 图例01（多图）
案例01 | |
| 3．胚胎性癌和多胚瘤( Embryonal carcinoma and polyembryoma)由类似于胚盘的上皮细胞形成的腺样、管状、乳头和实性图像构成。所谓多胚瘤则是由早期胚芽样图像构成，很少见。这些少见肿瘤来源于原始阶段、具有多种分化潜能的干细胞，多是同其他生殖细胞肿瘤混合存在。临床常常表现有内分泌异常。 【光镜】 胚胎性癌为片状分布的原始大细胞，免疫组化AFP和CD30阳性。有时形成乳头或裂隙状，还可伴有合体滋养细胞以及早期畸胎样如鳞状、柱状、黏液或纤毛上皮分化。多胚瘤的特点为羊膜囊样、胚盘和卵黄囊样结构构成的胚样体和其周围包绕的原始疏松间质，有时可伴有内胚层如小肠或肝的分化和滋养细胞。 | 胚胎性癌 图例01 02 03 04（多图）05 06（多图） “多胚瘤”的解释：顾名思义，就是在肿瘤中能够看到多个早期胚芽结构（含有胚盘、羊膜、卵黄囊结构）图示 01 02 03 04； （联想）如果每一个“胚芽”都正常发育生长，那可就会形成一窝小人啊！ | |
| 4．非妊娠绒癌( Non-gastational choriocarcinoma)形态同妊娠绒癌（略），但常伴有其他生殖细胞肿瘤成分。 | 参考“1206-04 胎盘 滋养细胞疾病.学习” | |
| 5．畸胎瘤( Teratomas) 是来源于生殖细胞具有内、外及中胚层分化的良性及恶性肿瘤。大多数为良性，少数可以恶性变，也可以一起始即为恶性。多见于青少年，约占儿童卵巢肿瘤的50%。畸胎瘤分类为未成熟型、成熟型和单胚层型。 | 畸胎瘤 大体图片（多图） | |
| (1)未成熟型 （immature teratoma）发病率在卵巢畸胎瘤中占3%，特点是肿瘤含有不等量不成熟的胚胎性组织。传统上按不成熟的神经上皮（图12-77）面积进行组织学分级：少于1个40倍视野为I级，良性，但具有恶性潜能；占1-3个40倍视野为Ⅱ级，低度恶性；占3个以上40倍视野为Ⅲ级，恶性。也有学者提出二级分类方法即：Ⅱ级、Ⅲ级为高度恶性( high grade)，术后需要化疗； I级为低度恶性(low grade)，术后无需化疗。临床预后取决于原发瘤的分级和分期，以及种植瘤的分级。种植瘤为完全成熟神经组织被称作“腹膜胶质瘤病”，组织学分级为0级，不影响预后。 图12 -77 卵巢未成熟型畸胎瘤的幼稚神经上皮成分( HE) | 未成熟型畸胎瘤 大体图例
病案文献01 | |
| (2)成熟型 （mature teratoma）是生殖细胞肿瘤中最常见的一型肿瘤，由完全成熟的2-3个胚层组织构成：少数可伴随未成熟畸胎瘤或恶性原始生殖细胞肿瘤发生。约1%的病例可发生自发性或创伤性肿瘤破裂，内容物流入腹腔可导致化学性腹膜炎、肉芽肿、腹膜胶质瘤病（gliomatosis peritonei)或腹膜黑变病(peritoneal melanosis)。 成熟型畸胎瘤可以伴有恶变，很少见。其中以绝经后妇女相对多见，应注意充分取材避免疏漏。肿瘤的任何成分均可发生恶变，以鳞癌最多见，约占80%；其次为腺癌、腺鳞癌、未分化癌、恶性黑色素瘤等。畸胎瘤还可发生肉瘤变，患者的年龄较鳞癌变者稍年轻，主要是平滑肌肉瘤、血管肉瘤和骨肉瘤等：这些恶性成分浸润囊壁可导致肿瘤破裂或与周围粘连，也有的呈晚期卵巢癌样生长方式。临床预后差。 | 成熟性囊性畸胎瘤图例01 | |
| (3)单胚层型 是指由一个胚层的某种单一组织为主发育形成的肿瘤，主要包括卵巢甲状腺肿(struma ovary)、类癌（carcinoid）、神经外胚层肿瘤(neuroectodermal tumorus)、皮脂腺肿瘤（sebaceous tumours)、黑色素细胞肿瘤(melanocytic tumors)等。 | ||
| ①卵巢甲状腺肿 主要表现为正常或各种甲状腺腺瘤的形式，肿瘤破裂可引起腹膜种植，被称作腹膜良性甲状腺肿（benign strumatosis)；少数表现为甲状腺乳头状癌或滤泡癌，常与良性成分混合存在，又称恶性卵巢甲状腺肿。 | ||
| ②类癌是一组由多种神经内分泌细胞构成的肿瘤，以类似于胃肠道的类癌为主。组织学上分为岛状型、小梁型、黏液型和甲状腺肿类癌。 岛状型类似于肠管类癌的中肠型，肿瘤细胞巢状分布，常伴有腺泡或筛状结构。通常来源于成熟型畸胎瘤的胃肠或呼吸上皮。肿瘤生长缓慢，偶见发生转移，由于主要发生于老年妇女，根治性手术和随诊是主要的治疗方式。 小梁型则类似于后肠或前肠型类癌，瘤细胞呈柱状，小梁或花带样排列。此型肿瘤几乎不发生转移，术后预后好。 黏液型很少见，形态上类似于阑尾的杯状细胞类癌。肿瘤的侵袭性较前二型强，尤其是合并有腺癌时，淋巴结的转移率明显增高。治疗原则是根治性手术加化疗。 甲状腺肿类癌是有不同比例的甲状腺肿和类癌构成，后者多呈花带或小梁状图像。绝大多数为临床I期病例，预后好。 | ||
| ③神经外胚层肿瘤类似于不同分化阶段的神经系统肿瘤，主要包括分化好的室管膜瘤、分化差的原始神经外胚层肿瘤和髓上皮瘤以及分化不良的多形性胶质母细胞瘤。 | ||
| ④皮脂腺肿瘤 几乎总是发生在皮样囊肿壁上，于各种皮脂腺的肿瘤形态相似。 | ||
| ⑤黑色素细胞肿瘤 包括伴随表皮样囊肿的各种类型黑色素细胞痣，很少见，首先要除外转移性恶性黑色素瘤。 ⑥其他主要包括垂体型肿瘤、视网膜原基肿瘤和其他间叶性肿瘤，等等。 |
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