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1204-03 子宫体上皮-间叶混合性肿瘤.学习
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三、子宫体上皮-间叶混合性肿瘤 （1）引注：“苗勒氏癌肉瘤（müllerian carcinosarcoma），近年的研究证明是一种特殊类型的子宫内膜癌，又称作肉瘤样癌或化生性癌” 是“癌+肉瘤”还只是“癌”？ 【鉴别诊断】 腺纤维瘤与腺肉瘤的鉴别目前以核分裂2/10HPF为界，但也有的临床恶性的肿瘤仅有细胞异型性而核分裂并不明显。由于腺肉瘤的典型肉瘤区域可以仅呈灶性分布，诊断腺纤维瘤必须充分取材才能除外肉瘤。 腺肉瘤发生复发转移的高危因素包括深肌层浸润、子宫外扩散和肉瘤成分过度生长。肿瘤的血管内瘤栓并不多见，若其存在常提示预后不良。由于肿瘤进展较为缓慢，大约1/4患者在肿瘤切除手术5年以后死亡，临床应长期随诊。复发瘤的形态可同原发瘤或分化差的肉瘤，极少为MMMT。 所谓苗勒氏腺肉瘤伴肉瘤过度生长（mullerian adenosarcoma with sarcomatous overgrowth）是指腺肉瘤中没有上皮的纯肉瘤成分所占的比例>25%，镜下可以分化较成熟，但通常细胞异型性和核分裂更明显，约1/4伴有异源性成分（常为横纹肌分化）；伴肉瘤过度生长的发生率大约占腺肉瘤的l0%，临床预后较差（表12-17 表附于本页下方）。肿瘤的良性成分腺体多呈裂隙状，很象乳腺的叶状肿瘤；也可呈乳头状或大小不等的囊状结构，约l0%的腺肉瘤的腺体成分可不规则分支；肿瘤的恶性成分中，腺肉瘤特征性的腺体周围间质的“套袖状”图像有时并不明显，而出现腺体周围的水肿带，细胞成分反而减少；这些腺体和间质形态上的亚型见表12-18（表附于本页下方）。 （1） 学习比较，类比记忆： a：子宫内膜的“腺纤维瘤”“腺肉瘤”图像构成模式与乳腺的“腺纤维瘤”“叶状肿瘤”相似； b：子宫内膜的“内膜间质肉瘤”“子宫肉瘤”与乳腺的“纤维瘤”“纤维肉瘤”图像构成模式相似； （2）“苗勒氏腺肉瘤伴肉瘤过度生长”从定义上思考，类似于乳腺的“腺纤维瘤局部间质过度增生形似叶状肿瘤”或“纤维肉瘤”的模式。
子宫体上皮-间叶混合性肿瘤( mixed epithelial-mesenchymal tumors)含上皮和间叶两种成分，分类为腺纤维瘤（adenofibroma）、腺肉瘤(adenosarcoma)、癌纤维瘤（carcinofibroma）和恶性中胚叶混合瘤(malignant mesodermal mixed tumor，MMMT)；后者又称苗勒氏癌肉瘤（mullerian carcinosarcoma），近年的研究证明是一种特殊类型的子宫内膜癌，又称作肉瘤样癌或化生性癌。大体上，几乎所有子宫上皮-间叶混合性肿瘤都是在宫腔形成息肉样的肿块，苗勒氏腺纤维瘤（mullerian adenofibroma）和腺肉瘤通常实性、光泽，含裂隙和囊腔；恶性苗勒氏混合瘤（malignant mixed mullerian tumor,MMMT）则质脆、出血、坏死，有时含砂粒或半透明区域，切片为骨或软骨成分，常浸润性生长。这类肿瘤可以混合存在，有时刮宫材料并不能表达肿瘤的全貌，需切除子宫充分取材后确诊。具体的主要临床特征和诊断标准见表12-17 （表附于本页下方）。子宫癌纤维瘤仅有个例报告。 （一）苗勒氏腺纤维瘤和腺肉瘤
苗勒氏腺纤维瘤和腺肉瘤(Mullerian adenofibroma and adenosarcoma)可发生在任何年龄，以绝经后妇女多见。临床常表现为阴道出血。 【大体】 肿瘤主要位于内膜，呈息肉样突入宫腔，有时累及宫颈或肌层。腺肉瘤的17%-50%呈宽叶状侵入浅肌层，腺纤维瘤也有侵入肌层和血管的个例报告。
【光镜】 肿瘤的镜下特点见表12 -18（表附于本页下方）。
腺肉瘤需与子宫内膜样息肉相鉴别。良性的息肉有时可见间质细胞较丰富或有异型性；但任何子宫息肉，若有密集的间质伴核分裂、腺体周围的间质“袖套”、或形成有叶状图像的腺腔内间质乳头，则应诊断腺肉瘤。
腺肉瘤与MMMT的鉴别也很重要。MMMT的上皮成分细胞和结构的异型性均很明显，弥漫分布，常伴鳞化，而腺肉瘤的腺体为良性或仅有灶性异型性；MMMT的间质成分通常分化更差。
腺肉瘤还需与子宫内膜间质肉瘤和子宫肉瘤鉴别。后二者浸润内膜时，少量残留的腺体很像混合性苗勒氏肿瘤，但腺体仅在肿瘤的周边分布，腺管周围也没有密集的肿瘤细胞套。 （二）恶性苗勒氏混合瘤
恶性苗勒氏混合瘤(malignant mixed mulllerian tumor,MMMT)发生率约占子宫恶性肿瘤的5%。目前世界卫生组织将其命名为子宫癌肉瘤（carcinosarcoma of uterous），但由于肿瘤可有异源性成分，习惯上仍称恶性苗勒氏混合瘤。肿瘤的临床特征见表12 -17（表附于本页下方）。。预后主要与肿瘤的分期相关。尽管MMMT传统上归类于子宫肉瘤，其本质是化生性癌。肿瘤的上皮和间叶成分均有Cytokemtin和Vimentin表达，免疫表型证实二者为同克隆来源；而且发病因素和转移的方式也与子宫内膜癌相似，通常是经过淋巴道转移至淋巴结而不像子宫肉瘤由血行播散。因此，是肿瘤上皮的分化程度决定着其生物学行为，若肿瘤含高度恶性的癌，如浆液性或透明细胞性癌，则转移率较高；而与肉瘤的分化及其是否合并有异源性成分无直接关系，尽管大多数MMMTs的癌性和肉瘤性成分均分化较差。 参考文献 01（输卵管恶性苗勒氏混合瘤） 【大体】 肿瘤呈息肉样充满宫腔，多伴有肌层浸润，但也有的肿瘤仅限于息肉内；约1/4的病例肿瘤伸入颈管或自宫颈外口脱出。 【光镜】为混合分布的恶性上皮和间叶成分：癌性成分多为子宫内膜样或浆液性分化，但也有黏液性、透明细胞、鳞状分化或混合性；肉瘤性成分多为梭形细胞，异源性分化包括横纹肌肉瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤或脂肪肉瘤。转移的肿瘤多数以上皮成分为主，有时癌与肉瘤混合存在，非常罕见纯肉瘤成分。免疫组化表达：上皮成分CK，EMA弥漫强阳性和程度不等的Vimentin阳性；间叶成分Vimentin弥漫阳性，有时伴MSA、SMA阳性和灶性CK、EMA阳性。为了指导术后治疗，病理报告应包括：肿瘤的大小、部位、浸润肌层深度、是否累及宫颈、有无血管瘤栓和组织的切缘情况等；尤其是肿瘤癌性成分的组织学类型和分化程度，可为临床估价预后提供组织学依据。
表12-17 子宫体上皮-间叶混合性肿瘤的临床特征和诊断标准 发生率：腺肉瘤：腺纤维瘤= 10-20:1 年龄：通常绝经后，1/3绝经前或年轻 症状：腹痛，阴道出血 腺体良性，叶状图像 几乎均为临床I期 预后：腺纤维瘤良性，但有些可复发； 腺肉瘤：25%晚期局部复发， 临床特征同上 侵袭性，早期复发和血行播散 年龄：通常绝经前 症状：不正常阴道出血 预后：良性，切除不彻底可持续 年龄：几乎均为绝经后 症状：腹痛、阴道出血 50%有子宫外扩散 高度恶性，5年生存率15%-40%
临床特征 诊断标准 苗勒氏腺纤维瘤
间质良性，核分裂<2/10HPF 苗勒氏腺肉瘤
<5%血行播散 腺体良性或有异型，叶状图象
间质细胞丰富，有异型性和腺体周围密集 苗勒氏腺肉瘤伴肉瘤过度生长 肉瘤灶性过度生长(> 25%) 多数分化差，浸润深 腺肌瘤 子宫内膜息肉样病变 良性子宫内膜腺体
良性平滑肌 非典型息肉样腺肌瘤 腺体复杂，细胞异型，常有鳞化紊乱的平滑肌在腺体之间 恶性苗勒氏混合瘤 恶性上皮形成腺管或鳞状岛，恶性间叶
异源成分包括：横纹肌、脂肪、软骨、骨
表12 -18 苗勤氏管腺纤维瘤和腺肉瘤的上皮和间质成分的形态变化。
上皮成分 间质成分 腺纤维瘤 增殖期子宫内 膜腺体（常见）
分泌期腺体
黏液性
浆液性
化生性 成纤维细胞或子宫内膜间质样（核分裂< 2/10HPF）
腺肉瘤 细胞异型性
结构异型性 子宫内膜间质样（核分裂> 2/10HPF）
纤维肉瘤样
继发性出血、边性、炎症
平滑肌（梭形或上皮样）
异源性成分：横纹肌、脂肪、软骨
性索样分化
泡沫细胞
破骨样巨细胞
血管肉瘤样或神经上皮样（罕见）
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