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1310-07 神经内分泌癌.学习
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七、神经内分泌癌 是神经内分泌癌( neuroendocrine carcinoma)一组在形态上与胃肠道和肺神经内分泌癌相似的肿瘤，有> 50%的肿瘤细胞表达神经内分泌标记物。老年妇女多见。 （1） 复习一下弥散神经内分泌系统（DNES）的概念。 概括：神经内分泌细胞是指具有合成和分泌胺或（和）肽类物质的细胞，它们可以是神经元细胞（如在下丘脑室旁核、视上核内的神经内分泌细胞），也可以是消化道、呼吸道等部位弥散分布的内分泌细胞。 （2）对“内分泌肿瘤”与“神经内分肿瘤”相互关系的理解： ①首先从生理功能上看内分泌系统与神经系统之间的关系--都是机体的调节系统，彼此之间相辅相成，共同维持内环境的稳定，调节机体生长发育、各种代谢活动、控制生殖和影响行为。 ②其次，这两个系统既有相对独立的组织结构体系（包括各自的器官、特异的结构、散在的细胞），又有彼此互相融合、相互作用的“合作区”，最典型的部位就是“垂体”-神经系统与内分泌系统彼此在结构上、功能上的融合。 ③“神经内分泌细胞”可以这样理解：能够分泌激素（神经激素）的神经元。这种神经细胞具有内分泌功能，同时本身又具有神经细胞的基本结构和功能。当这种细胞受到刺激产生冲动时，可以像内分泌细胞一样排放出激素（而不是神经递质）。 ④除了垂体部位是“神经内分泌细胞”较为集中的地方，在人体中，还有更多的神经内分泌细胞是以散在分布的方式发挥着作用，其中较为丰富的两个部位是：消化道和肺。而乳腺则是极为稀少的。这种分布的状态也与相应肿瘤发生的概率相一致。 （3）诊断神经内分泌癌的必要条件：神经内分泌标记物标记显示阳性的肿瘤细胞量比例必须超过50%。 3．大细胞神经内分泌癌(Large cell neuroendocrine carcinoma) 肿瘤由密集的大细胞团块组成，肿瘤细胞有中度或丰富的胞浆，核染色质从泡状到细颗粒状，核分裂多（18-65/10HPF）．常有灶状坏死。 ①转移性神经内分泌癌：乳腺小细胞癌CK7阳性，CK20阴性：#小细胞癌CK7和CK20均阴性。乳腺中一高分化的神经内分泌癌常有ER. PR. GCD—FP-15表达。导管内癌的细胞形态和浸润性神经内分泌癌类似，支持是乳腺原发。 ②嗜酸细胞癌：CgA和Syn阴性，缺乏神经内分泌颗粒（两者旺切片上常很难区别）。 ③浸润性小叶癌：E-cadherin阴性，小细胞癌阳性。 ④伴神经内分泌分化的癌：神经内分泌标志物阳性的细胞少于50%。 ⑤大汗腺癌：通常多形性和异型性更明显，缺乏神经内分泌肿瘤的排列方式，CgA、 Syn阴性，无神经内分泌颗粒，GCDFP-15阳性。 ⑥其他类型的浸润性癌：神经内分泌标志物阴性： 发生在乳腺内的各种特殊类型的癌一览（共12种：粘液癌、神经内分泌癌、微乳头状癌、乳头状癌、髓样癌、化生性癌、分泌性癌、腺样囊性癌、大汗腺癌、富脂癌、富于糖原的透明细胞癌、腺泡细胞癌）
【大体】 浸润或膨胀性生长。产生黏液的肿瘤质软和有黏液样外观。
【光镜】 大多数有腺泡状或实性片状结构，外周瘤细胞呈栅栏状排列。按细胞类型、分级、分化程度和产生黏液情况可将其分为不同的亚型，新版WHO分为以下3种组织学亚型：
乳腺的神经内分泌癌 图例1 图例2 1．实性神经内分泌癌( solid neuroendocrine carcinoma)：肿瘤由密集的细胞所构成，排列成巢状和梁状，细胞可为梭形、浆细胞样或大的透明状，由纤细的纤维血管间质分割。一些肿瘤细胞巢紧密聚集在一起，形成孤立的、界限清楚的小叶状肿块。极少数肿瘤可形成菊形团样结构，外周呈栅栏状排列，与类癌相似。有些肿瘤似乎来源于孤立性实性导管内乳头状癌；另一些肿瘤形成多灶状圆形实性的巢，由致密的胶原化的间质分割，与腺泡型浸润性小叶癌类似（图13 -63）。
判定神经内分泌癌常用的标记：CgA,Cyn，NSE(虽然NSE不够特异)。 2.小细胞／燕麦细胞癌( small cell/oat cell carcinoma)在组织学和免疫组化特征上与肺的小细胞癌一致。可存在相同细胞特征的原位癌成分。很少见到含有固缩浓染核的肿瘤坏死区。
图13-63 神经内分泌癌
浸润性癌呈巢状，细胞中等大小、
图13-64 神经内分泌癌
Syn阳性sP法
小细胞/燕麦细胞癌（小细胞神经内分泌癌）图例1
【免疫组化】 CgA、Syn和NSE不同程度阳性(图13-64)。
【电镜】 有神经内分泌颗粒。
【鉴别诊断】
【预后】 组织学分级是最重要的预后因素，可以采用上述描写的经典分级方式。小细胞癌为未分化癌，预后不好。有黏液分化的癌预后好。
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