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0203-02 颌骨瘤样病变
2013-03-21 17:26 阅读(550) 评论(0) 分类：精读《诊断病理学》
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二、颔骨瘤样病变
| （一）巨细胞性肉芽肿 巨细胞性肉芽肿( giant cell granulorna)以30岁以下女性多见，下颌发病约为上颌的两倍，且多位于下颌前部。镜下观察，纤维结缔组织中有多核巨细胞。目前认为这些巨细胞是由处于不同分化阶段的破骨细胞的前体细胞融合而成。同时具有单核-吞噬细胞和破骨细胞的某些特性。还有骨样组织形成，巨细胞多在新生骨周围或围绕出血区灶性分布。间质由多量成熟的胶原纤维组织构成，并有分隔病变成结节状趋势，间质血管丰富。病灶内常有出血及含铁血黄素沉积。周围可有骨样组织及骨小梁新生。此病为颌骨损伤及出血的组织反应，不穿破骨质，刮除效果好。 巨细胞性肉芽肿易与高分化巨细胞瘤相混淆，后者巨细胞多，分布均匀，且巨细胞多呈圆形，胞体宽大，胞核数目多，平均在50个以上。间质细胞呈短梭形，胞浆少，核卵圆形，染色质细，可见核仁。间质细胞间无成熟胶原纤维出现。恶性巨细胞瘤可穿破骨皮质，浸润生长或转移。 |
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| （二）巨颌症 巨颌症( cherubism)也称家族性颌骨多囊病、家族性颌骨纤维异常增殖症，是常染色体显性遗传疾病，幼儿期发病，到青春期病变发展减慢或停止，具有自限性。主要侵犯下颌骨，下领角多见，临床表现为颌骨对称性增大。 【大体】病变组织呈红褐色或灰褐色，质软易碎。 【光镜】 为富含血管的纤维结缔组织增生替代骨组织，其间可见大量多核巨细胞弥漫性或局灶性分布，血管壁薄，其周围可有嗜伊红物质环绕呈袖口状，多核巨细胞常围血管壁分布（图2-11），病灶中可有出血及含铁血黄素沉着，偶见有骨质化生。 图2-11家族性巨颌症 图示富含血管的纤维组织增生，骨质消失，其中有多量薄壁血管，多核巨细胞环绕血管分布 | ||
| （三）甲状旁腺功能亢进 甲状旁腺功能亢进( hyperparathyroidism)病变初期主要表现为骨改建亢进，破骨细胞性骨吸收和成骨细胞性骨形成均处于亢进状态。病变进一步发展，骨小梁中可出现穿凿性吸收，骨吸收区被富含血管的纤维结缔组织取代，可见较多的多核巨细胞。血管腔外红细胞聚集，含铁血黄素沉积，致使病变呈现棕色，因此本病又称棕色瘤( brown tumor)。另外，有时可见新骨形成和囊性变。 | ||
| （四）囊性纤维性骨炎 囊性纤维性骨炎（osteitis fibrosa cystica）是因甲状旁腺功能亢进引起的全身性纤维性骨炎，颌骨也可受累。主要病理表现为破骨细胞增生活跃，骨小梁呈陷窝状破骨细胞吸收，富含血管的纤维组织增生，其中有尚未钙化的新骨形成，新骨周缘也有多量破骨细胞聚集。病灶内常有出血，可见含铁血黄素沉积及多核巨细胞反应。患者血钙增高，血磷下降。 本病与颌骨巨细胞性肉芽肿及骨纤维异常增殖症的区别是后两者均无破骨细胞活跃增生，也不见破骨细胞贴附于骨质表面引起的陷窝状吸收，两病血中钙磷代谢正常，无甲状旁腺功能亢进表现。 | ||
| （五）颌骨Paget病 颌骨Paget病(Paget disease)也称畸形性骨炎，发生在颅面者，呈现颅骨增大、增厚，颌骨增大畸形。在组织形态上Paget病则以骨质吸收和骨质新生不断交替进行，使骨小梁形成镶嵌构造，成为本病的特征。 | ||
| （六）朗格汉斯细胞组织细胞增生症 朗格汉斯细胞组织细胞增生症( Langerhans cell histiocytosis)又称组织细胞增生症X(histiocytosis X)，是一组少见的，因朗格汉斯细脆肿瘤性增生所致的疾病。根据病变的严重程度或分为三种类型：嗜酸性肉芽肿、汉一许。克病和勒-雪病。 嗜酸性肉芽肿好发于儿童及青少年，男性多见。颅骨、下颌骨和肋骨是最常受累的部位，单骨性病损多见。汉一许一克病为慢性播散型，多发于3岁以上儿童，男性多见。常为多骨性病变及骨外病变。可见颅骨病变、突眼和尿崩症三大特征。勒一雪病为急性播散型，以3岁以内婴幼儿多见，是最严重的一型。出现广泛的内脏器官受累，其中皮肤、肝、脾、肺、淋巴结和骨等部位最易受累。 【光镜】病变主要由增生的朗格汉斯细胞以及浸润的嗜酸性粒细胞和其他炎细胞组成。朗格汉斯细胞灶性或片状聚集，细胞体大，胞浆丰富，弱嗜酸性，核有特征性的核沟和凹陷，核仁明显。单骨性嗜酸性肉芽肿中嗜酸性粒细胞最为多见。汉-许-克病可见大量吞噬脂类的组织细胞，即泡沫细胞，而嗜酸性粒细胞较少。勒一雪病出现大量朗格汉斯细胞，较多的异型核及核分裂象，但没有泡沫细胞。 【电镜】胞浆内有Birbeck颗粒，长200 - lOOOnm．宽33nm，杆状，一端膨大呈球拍状，表面有规律间隔的横纹。 【免疫组化】朗格汉斯细胞对S-IOO蛋白、CDla、vlmentin、HLA-DR均显示阳性。其中以CDla特异性最强。 【酶细胞化学】 对三磷酸腺苷-α-D-甘露糖苷酶、α-萘乙酸酯酶、α-萘丁酸酯酶以及酸性磷酸酶反应阳性。 |
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