九、肝血管性疾病
    （一）肝门脉硬化
    肝门脉硬化( Hepatoportal Sclerosis)亦称非肝硬化性
门静脉高压或特发性门静脉高压、闭塞性门静脉病。最初
由Mikkelsen提出，指的是某些非肝硬化门静脉高压病人
中门静脉或其分支的内膜纤维性增厚。大多数原因不明，
少部分病人由毒素、砷剂、氯化乙烯、细胞毒性药物引
起。盱脏的主要病变为门静脉分枝的血栓形成和硬化以及
肝内迷乱的血管。大血管性门静脉病中，门静脉因血栓机
化而出现偏心性内膜增厚、中膜平滑肌增生。肝内病变呈
灶性分布。小血管性门静脉病中以小的汇管区的静脉硬化
为主。可有新鲜或陈旧的血栓栓子，伴有或不伴有再通现
象。静脉可完全消失而仅存纤维瘢痕，周围有数个薄型血
管腔围绕。这些薄壁的血管腔可能为再通的小静脉增生所
致。血管病变常伴有不同程度的汇管区和汇管区周围的纤
维化。在汇管区周围区域常可见异常的血管，称为巨型肝
   窦或汇管区周围血管瘤病或迷乱的肝内血管，这些为扩张
    的门静脉的终末分支。小叶内亦可见同样的薄壁血管。肝
    静脉亦可有硬化或扩张。
    肝门脉硬化常伴有某种程度的肝细胞结节性再生性增
    生，二者的发病机制相同。轻到中度的不完全分隔和肝细
    胞结节的出现使肝门脉硬化的形态与不完全分隔型肝硬化
    接近，故近来有人认为，肝门脉硬化、肝细胞结节性再生
    性增生和不完全分隔型肝硬化均为肝血流供应异常所致的
    疾病。
    （二）肝窦扩张
    肝窦扩张( sinusoidal dilatation)常呈区带状分布，如
    小叶中心性、汇管区周围性或不规则的肝窦扩张。其中小
    叶中心性肝窦扩张最为常见，为静脉流出受阻的结果。常
    见于某些药物性肝炎、类风湿性关节炎、肉芽肿疾病或恶
    性肿瘤。汇管区周围性肝窦扩张主要见于长期服用避孕
    药、先兆子痈或子痫。子痫时常有肝窦的纤维素性血栓和
    缺血性肝细胞坏死。不规则肝窦扩张可见于很多情况，常
    常原因不清。在肝内占位性病变如肉芽肿、肿瘤和脓肿的
    附近常可见到。在肝活检中同时见到阻塞性病变和汇管区
    周围小胆管增生，应提示是否有占位性病变，应进一步活
    检。
    （三）肝紫癜
    肝紫癜( peliosis hepatis)为肝实质的囊性血腔，直
    径小于1mm，亦可达几毫米，分布无规律，囊腔无完全
    的内皮衬覆。
    肝紫癜可见于多种疾病，如消耗性疾病、恶性肿瘤
    （图7 -13）、肝或肾移植激素治疗和抗肿瘤化疗等。也可
    为偶然发现。偶尔可破裂导致致命的腹腔出血。
    图7-13肝紫癜
此图示肝细胞癌中的囊性血腔，囊腔无内皮衬覆
（四）静脉流出阻塞
静脉流出阻塞( venous outflow obstruction)依其部位、
原因、阻塞的性质不同而异，其病变依阻塞的严重程度和
时间的长短亦有所不同。急性静脉回流阻塞的特征为肝窦
扩张、充血，主要在小叶中心区。较轻的病例肝板可变
薄，严重的病例肝细胞可萎缩消失，仅留其网状支架，严
重充血导致出血，甚至血湖形成。慢性静脉流出受阻则导
致小叶中心不同程度的纤维化。纤维化区最终可相互连
接，形成小叶中心一小叶中心的桥接性纤维化，包绕正常
汇管区和其周围的肝实质，最终演变为肝硬化。
    （五）Budd-Chiari综合征
    此综合征定义为肝静脉血栓形成、非心脏性静脉回流
受阻或其他原因导致的静脉回流受阻，部分作者则主张此
综合征仅限于肝静脉或其主要分枝和下腔静脉的阻塞。主
要是血栓形成。镜下，小叶中心静脉和小H十静脉可含有新
鲜的或机化的血栓，随时间推移，慢性静脉阻塞及纤维化
随后出现。实质可出现再生性结节性增生，甚至肝硬化，
但肝内病变分布不均。
    （六）静脉闭塞性疾病( venoocclusive disease，VOD)
    静脉闭塞性疾病( venoocclusive disease，VOD)指肝
静脉小分枝、小叶中心静脉和小叶下静脉的纤维性闭塞。
与大多数Budd-Chiari综合征不同，此病在针吸活检中可
见到静脉病变。VOD的主要原因为食入吡咯里西啶类生
物碱( pyrrolizidine  alkaloids)，其他可见于骨髓、肝、肾
移植的病人、肝放射后、砷中毒或吸毒者。酒精性肝病和
肝硬化中亦可见到VOD的病变。