三、恶性肿瘤
    （一）间叶性软骨肉瘤
    间叶性软骨肉瘤(mcsenchymal chondrosarcoma)(图15-
92、93)常发生在皮下及深部软组织，男女无差别，可发生于
任何年龄（6—89岁），青少年为多。肿瘤多见于头颈部，包
括眼眶、筛窦及脑膜，也常发生在下肢股部及躯十，新近报告
亦可见于纵隔、胸膜、股静脉、大阴唇、肺及肾等处：
    【大体】  为境界清楚的分叶状实性肿块，其直径从
3cm到37cm不等。切面灰白到灰红色，可见大小不一的
软骨及／或骨散布其中，有出血、坏死。
   【光镜】 为双向性瘤组织，由成片的圆形、梭形原
始间叶细胞围绕稀散的透明软骨岛，二者的比例各不相
同，甚至在同一病例的不同区域。软骨呈不同分化程度，
从具有高级别核特征的未分化小灶到大范围的分化好的软
骨。而原始问叶成分含有大量分支状血管腔晾，呈血管外
皮瘤样构型。
    【免疫组化】  软骨成分S.l∞强阳性，间叶性小细胞
成分对Vm及CD99呈阳性表达。超过一半的病例，肿瘤
的各种成分小细胞、软骨母细胞及软骨样基质对Leu-7均
有反应。新近，一种转录因子Sox9对原始间叶及软骨成
分均呈阳性，而其他小圆形蓝色细胞瘤均为阴性：
    分子遗传学‘85j  染色体易位der (13;21)(ql0；
ql0)，染色体8及20全部或部分缺失，染色体1 2全部或
部分增加n
    图15 -92  间叶性软骨肉瘤
未分化的原始间叶组织向软骨组织移行区
（二）骨外骨肉瘤
骨外骨肉瘤( extraskeletal osteosarcoma)（图15 -94、
  图15 -93  间叶性软骨肉瘤
，留组织中呈血管外皮细胞瘤样的区域
95)少见，约占软组织肉瘤的1%左右。好发于中老年人，
女多于男。下肢多见。偶见于纵隔、腹膜后以及胸膜等。
发生于胸膜者要与骨化性胸膜间皮瘤鉴别，后者有间皮瘤
的特点，骨组织分化良好，无肿瘤性成骨。部分病人有局
部受损伤或放射损伤历史。软组织骨肉瘤恶性度较高，
预后相似于骨的骨肉瘤。当肿瘤较大时可挤压邻近骨或
侵及骨，此时应与皮质旁骨肉瘤鉴别，后者与骨关系密
切，常围绕骨生长，与骨呈包绕或包围状，大多分化较
好u
    软组织骨肉瘤组织学形态以及组织学分型等与骨的骨
肉瘤基本相似o在诊断时要注意与骨化性肌炎鉴别（见
骨f性肌炎）。+
    图15 -94  骨外骨肉瘤
此例发生在乳腺，女/70岁，肿瘤性
    骨样组织，细胞异型性明显
    (三）骨外软骨肉瘤
    骨外软骨肉瘤  (cxtraskclctal chondr03arcoma)  多见于
中青年，男多于女。常发生在四肢、肩部及臀部的软组织
或肌肉内，偶见于腹膜后及纵隔。肿瘤界限不清偶有假包
膜，肿瘤较大，直径多>locm，呈球形分叶状。切面呈黏
液样，或透明软骨样，可见淡黄色钙化灶。常见出血，坏
死，也可有囊性变。
    图15-95骨外骨肉瘤
    肿瘤性骨样组织，可见核分裂像
  【光镜】  形态与古德软骨肉瘤相似，，细胞有异型性，
软骨可钙化及骨化。要注意与骨肉瘤鉴别。后者除软骨肉
瘤结构外，有明显肿瘤性成骨，而不是软骨化骨，或软骨
肉瘤的钙化及骨化。