第十一节形成骨和软骨组织的肿瘤及瘤样病变
    一、瘤样病变
    （一）骨化性肌炎
    骨化性肌炎（ossifying myositis）（图15-90. 91）大多
见于青年男性，50%以上病例可能与机械性损伤有关，但
部分病例无明显损伤历史，也可能与感染有关。主要见于
四肢、肩及臀部。病变主要位于横纹肌内，也可见于筋膜
及肌腱。l临床上主要表现为孤立性疼痛性肿块：X线显示
为钙化及骨化肿块，早期病变界限不清，晚期界限较清。
直径大多在Scm左右，少数可大于lOcm。无包膜，切面
为灰白色，中心呈灰粉或灰黄色，中心质地较软，边缘较
硬。较晚期周边有明显骨组织，可发生出血及囊性变。
    【光镜】  早期病变不典型，诊断困难，主要显示为肌
肉间水肿、出血及慢性炎症细胞浸润，出血灶内肌纤维变
性坏死。大约在2—4周后中心部位出现吸收性成纤维细
胞、肌成纤维细胞及小血管增生，形成肉芽组织结构。以
后逐渐形成明显的具有特征性三带结构：中心部位为吸收
性肉芽及增生纤维组织，可见残留出血及坏死性病变，外
带为增生的纤维组织，较疏松，富于黏液，可见软骨样及
骨样基质形成，软骨及骨组织因无明显软骨母及骨母细胞
形成，软骨及骨的形成似由成纤维细胞化生，最外带为较
致密成熟的纤维组织及骨组织。增生纤维组织及骨组织与
周围肌组织界限不甚清楚，肌纤维萎缩，有淋巴细胞及组
织细胞浸润，也可见钙化。中心部及中间带在较早期可见
核分裂，易误诊为软组织骨肉瘤或软骨肉瘤。后者无明显
三带结构，骨组织周有不成熟的肿瘤性骨母细胞或异常软
骨细胞。
  图15 -90  骨化性肌炎
外带致密的纤维组织及骨组织
图15 -91  骨化性肌炎
    中带的骨样组织
    骨化性肌炎绝大多数病例预后良好e极少数病例可发
生恶变，形成真正骨肉瘤。恶变时有以下特点：①近期生
长较快，②分带状结构特点部分或全部消失，③细胞出现
明显异型性，核分裂多( >5/10HPF)，并有病理核分裂，
④骨组织结构紊乱，有明显肿瘤性成骨：
    【二）骨化性脂膜炎
    骨化性脂膜炎（ossifving paruuculitis）病变发生于皮
下脂肪组织，可能由于外伤性脂肪坏死或一些类型脂膜炎
引起脂肪坏死后，吸收修复形成的肉芽组织以及随后形成
的纤维组织发生骨化生。发生机制与骨化性肌炎相似。但
不形成明显带状结构。骨化同时常还有脂膜炎的病变，故
又称骨化性脂膜炎。病变处于增生时相时，有较明显成纤
维细胞及血管增生，也可见核分裂，但无病理核分裂。除
骨化外，也可见软骨化生：间质中可见钙化：
    （三）进行性骨化性纤维结构不良
    进行性骨化性纤维结构不良（proressi、．e ossifying fi—
brodysplasia）大多发生于10岁以下儿童，尤以新生儿多
见，男女无明显差别，是与遗传有关的疾病，呈进行性，
发展缓慢。病变主要发生于脊柱旁的肌肉，常为多处肌肉
受累，也可累及肌腱及筋膜：早期主要表现为局部疼痛、
肿块；晚期表现为肌肉萎缩、硬化、手指短小以及关节僵
硬等。病变与骨化性肌炎相似，但呈进行性过程，故又称
进行性骨化性肌炎。本病预后差，常因累及呼吸肌，发生
呼吸功能障碍死亡。
    【大体】  病变处肌肉呈多结节状损害，结节大小不
等，界限不清，结节直径通常< 4cm。结节切面呈灰白
色，可有钙化及骨化，也可有小囊腔形成。
    【光镜】  病变可分为早晚两期，早期病变表现为肌纤
维间水肿，肌纤维变性及成纤维细胞增生。增生成纤维细
胞排列紊乱，增生活跃，可见核分裂。也可见毛细血管及
肌成纤维细胞增生。增生成纤维细胞部分核较大，核仁明
显，易误为恶性，但有血管增生，炎细胞浸润，多结节状
病变以及年幼等可与恶性肿瘤鉴别。晚期病变显示为增生
纤维组织成熟，并有骨的化生，但骨小梁排列规则，似骨
化性肌炎，但前者年幼，无明显带状结构以及病变在脊柱
两侧（骨化性肌炎不常见部位）等可与之鉴别。