第八节血管周细胞肿瘤
    血管周细胞（angiopericyte）包括血管球细胞和血管
外皮细胞，前者存在于全身各处终末小动静脉吻合支周
围，尤以甲床、指(趾）侧及手掌部多见；血管外皮细
胞主要位于全身各处毛细血管和小静脉的外周，呈树枝
状，有突起附着在血管壁上。
    一、良性肿瘤
    （一）血管球瘤
    血管球瘤（g Umour）（图15-65至67 ）亦名血管
球血管瘤( glomangioma)，是由血管球细胞构成的具有器
官样结构的良性肿瘤。好发于手指、足趾甲床下，亦可见
于上肢屈侧及膝周围的皮内及皮下，全身其他各处及内脏
器官如胃、鼻腔及气管等亦可发生：多为单发，偶为多
个。临床上主要特征是有阵发性疼痛。瘤体较小，一般直
径l～2cm，少有超过3cm者：
    【光镜】  瘤内可见大小不等的丰富血管，其周围有单
层或多层排列的上皮样细胞围绕，细胞大小一致，呈圆形
或立方形，胞浆淡伊红色或稍透明，核稍大，圆形或卵圆
形，位于细胞中央（图15-65）；有的瘤细胞胞浆明显透
明。有的瘤细胞呈梭形，似平滑肌细胞（图15-66）；有
的血管少，主要为成片的血管球细胞。间质中有少许纤维
组织，肥大细胞多见。特殊染色，瘤内可见丰富的无髓神
经纤维，血管球细胞可被网织纤维包绕e
    根据光镜形态，血管球瘤可分为经典型、球血管瘤型
（●管为较大的静脉，似海绵状血管瘤）及黏液样型（间
质明显黏液样变、水肿）三型。新近，Slater等报告了一
种嗜酸细胞性血管球瘤（oncocytic glomus tumor），瘤细胞
浆呈嗜酸性颗粒状，电镜下胞质内有密集的线粒体。
    【电镜】  瘤细胞具有平滑肌细胞的特征，而非外皮细
胞（图15-67）o
    图15 -65  血管球瘤
在扩大的不规则血管腔周围，有大小、形状
    一致、多少不等的球细胞分布
    【免疫组化】  瘤细胞对actin、Vimentln及基膜成分阳
性，desmin部分肿瘤呈阳性表达，CK阴性。
    （二）血管外皮细胞瘤
    血管外皮细胞瘤（hemangiopencvtoma）主要见于成
人，常发生在深部组织，以下肢特别是大腿最为多见，也
可见于腹膜后、纵隔及头面部。瘤体一般不大，直径由数
毫米至数厘米不等，超过lOcm者少见：肿瘤境界清楚，
呈实性，表面光滑，可有或无包膜，质软有弹性，呈灰白
色至红褐色：
    【光镜】  肿瘤中血管丰富，许多血管分支呈特征性的
    图15.66  血管球瘤
在裂隙状薄壁血管周有形状一·致的圆形及梭形球细胞分布
    图15·67  血管球瘤超微结构
瘤细胞呈梭形，胞质内含微丝、密体，细胞周见基膜
鹿角状，内衬正常内皮细胞，其外有完整的网状纤维及胶
原纤维混合构成的基底膜。膜外为密集的瘤细胞，呈卵圆
形及短梭形，境界不清，核呈圆形或梭形，核膜明显，核
仁小，核分裂少见c网织纤维染色有助于与血管内皮瘤鉴
别。前者网织纤维丰富，自血管壁向外放射走行，并包绕
瘤细胞。血管内皮瘤的瘤细胞则在血管网织纤维膜之内，
细胞之间无网织纤维。