四、脱髓鞘病
    中枢神经系统原发性脱髓鞘病大致可以分为；
    1．急性播散性静脉周围性脑脊髓炎( ADPE)
    (1)经典型：急性播散性脑脊髓炎(ADE)
    (2)超急性型：急性出血性白质脑病(AHLE)
    2．多发性硬化( MS)
    (I)经典型(Charcot type)
    (2)急性型（Marburg type）
    (3)弥漫型脑硬化(Schilder type)
    (4)同心圆性硬化(Balo type)
    (5)视神经脊髓炎(Devic type)
    详述如下：
    1．急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encepha-
lomyelitis．ADE)
    【病因】一般有注射疫苗的历史，大约两周后出现
发热，头痛以及脑脊髓受损的症状，发病机理多认为是过
敏反应，因此文献中又诊断感染后或疫苗后脑脊髓炎。
    【大体】脑除了充血和肿胀以外，一般无异常，在
脑的切面上可见有散在小片无色病灶。
    【光镜】软脑膜和脑组织内小静脉周围有少数淋巴
细胞，浆细胞和单核细胞浸润，突出的改变是脑和脊髓的
小静脉周围有脱髓鞘，髓鞘染色尤为明显，此外，轴索也
可以有不同程度的改变，同时见有胶质增生。
    2．急性出血性白质脑炎( acute haemorrhagic leucoen-
cephalitis)，发病急骤常伴发热，很快进入昏迷，几天内
死亡，发病过程中并无感染或注射疫苗的病史，估计是过
度过敏所致，即超急性病变。
    【大体】病变主要分布在脑白质内，布满多数点状
出血，对称性分布，有时融合，脑组织充血，水肿。
    【光镜】  小血管壁坏死，伴有出血和纤维蛋白渗出，
或可见有中性多形核白细胞和单核细胞浸润。
    3．多发性硬化( multiple sclerosis MS)。临床上是以
恶化和缓解交替进行为特征的神经科疾病，大约10%的
病例症状出现后呈进行性发展的病程，即所谓的原发性进
行性多发性硬化，其病理基础是神经系统内出现系列发展
过程的多灶性病变，特点是髓鞘脱失，轴索相对保存，炎
症反应，胶质增生和程度不一的髓鞘再生。
    【病因】多数学者认为是免疫介导的变态反应性疾
病，全球发病的地区多分布在亚热带和温带，环境影响也
可能是一个发病因素，也有学者认为是病毒感染。
    【大体】脑和脊髓的新鲜标本，大多看不出什么异
常，仅有一部分病例软脑膜稍增厚，病程长的病例可以见
到大脑半球，脑干，脊髓和视神经的萎缩，在脑的切面
上，两侧脑室旁的白质内可见有多数斑块状病灶，轮廓清
楚，形状不规则，浅灰色，半透明，大多数斑块直径2～
10毫米，有些斑块侵及大脑皮层，丘脑，基底节，脊髓
的中央灰质，不少病例侵犯一侧或两侧视神经和视交叉，
表现为分散的或是融合的斑块。
    【光镜】  多发性硬化斑块基本上是脱髓鞘病变，在
活动性慢性斑块中可以见到髓鞘的进行性破坏，在斑块的
边缘E可以见有吞噬脂质的巨噬细胞，在一些亚急性斑块
病变中星形细胞可以见到PAS阳性的髓鞘破坏产物。此
外在斑块病变的边缘可见星形细胞增生和少突胶质细胞增
多。在一些髓鞘再生的斑块中，髓鞘的浅染表现为传统文
献中说的“影斑”，或是由于髓鞘数量的减少，而显苍白
染色，即是传统文献中说的“亮斑”。斑块病变中除了遏
止的或不完全的脱髓鞘以外，在光镜和电镜下显示髓鞘再
生。在一些静止的慢性斑块中则见斑块内细胞甚少，斑块
内见不到新鲜的髓鞘破坏，轴索犬多是正常，不过定量检
测显示仍有轴索减少。急性多发性硬化的新生斑块中细胞
多，大量是巨噬细胞，吞噬髓鞘，伴有增生的星形细胞，
组织疏松，水肿和血管周围的淋巴细胞套。在多发性硬化
的斑块中还可见异常的髓鞘再生（图18 -17、18）。
    Kepes J．J．等人提出肿块样脱髓鞘病变(tumefactive
demyelinating lesion)。作者近年来也已诊断10个病例，
大脑半球白质内和脊髓的脱髓鞘病灶呈现占位性“肿瘤”
伴有明显的肿块效应，水肿和血脑屏障的破坏，经CT或
MRI检查由于注射对比剂出现弥漫的或是半环状增强，结
果误诊为脑肿瘤作了开颅手术。这类病变的组织内见有髓
鞘脱失，大量泡沫状含脂质的巨噬细胞浸润(CD68+)，
  图18-17胼胝体和左颞脑内多发性硬化病灶
图18-18多发性硬化病灶内髓鞘脱失
    LFB染色低倍
血管周围的淋巴细胞套（大多是T淋巴细胞），少数浆细
胞和星形细胞反应性增生。病变组织内还可见不典型的核
分裂像（有的文献中又名Creutzfeldt细胞）和多核星形细
胞。值得注意的是髓鞘脱失病灶内还保存有轴索。
  4．视神经脊髓炎( neuromyelitis optica)又名Devic型
多发性硬化，病人出现急性严重的脊髓症状。在这之前或
是后来出现严重的而且常是双侧的视神经病变，病理基础
是髓鞘脱失。宣武医院就有一个35岁女性病例生前诊断
视神经脊髓炎，死后解剖确定诊断此病。
    【大体】病变主要在脊髓和视神经，脊髓的病变常
是连续侵犯几个节段，多见于侵犯上胸段脊髓，该脊髓明
显肿胀和软化。
    【光镜】组织坏死，斑点状或是融合成大片，髓鞘
脱失，坏死部分神经元和轴索都已经看不到，出现中性多
形核白细胞浸润和淋巴细胞套，严重病例中出现小腔，间
质成分增生，上行纤维和下行纤维的Wallerian变性，视
神经的病变侵犯一侧或两侧视神经，亦可表现为炎细胞浸
润，脱髓鞘病变，坏死和囊肿形成。
    5．同心圆性硬化( concentric sclerosis)又名Balo型
多发性硬化，宣武区院有一个病例，女性39岁，发病之
初出现头晕，恶心不思饮食，睡眠不好，十余天后精神不
正常，发呆，后出现右侧偏瘫，高热，昏迷，死后解剖诊
断此病。
    【大体】  在两侧额、顶、颞、枕深部白质内见有多
数影斑状病变，如洋葱层状结构，这些洋葱层状结构实是
同心圆性硬化。
    【光镜】  同心圆性硬化病变的髓鞘带是保留髓鞘，
在髓鞘带间的分解层内则是髓鞘脱失，尚存剩余髓鞘的髓
球，此外就是星形细胞的增生和肥胖变性，以及少突胶质
细胞的改变。
    6．有一组髓鞘疾病，大多是常染色体隐性遗传或是酶
的缺乏，髓鞘形成障碍，出现特有的脑白质营养不良( leu-
kodystrophy)，病理切片髓鞘染色显示脑白质内大片脱髓鞘
或是采用冷冻切片尼氏染色出现异染性。国内文献报告的
有异染性脑白质营养不良，肾上腺脑白质营养不良，球型细
胞脑白质营养不良，正色性或嗜苏丹脑白质营养不良等。