第二节 脑血管病

    脑血管病( cerebral vascular disease)是神经科疾病中最常见而且又最具危害性的疾病。脑血管病的病理包括两个方面的内容，一个是脑血管疾病本身，另一个是继发脑组织的损害。

              一、动脉硬化

    1．动脉粥样硬化( atherosclerosis)  足全身性疾病，累及心脏和周身供血动脉。脑动脉是最常侵犯的部位之一。常侵犯颈内动脉、椎-基底动脉、脑底动脉环和它们分支的近端。其发病原因和脂代谢障碍有关。有不少学者认为糖尿病、高血压和吸烟等是重要的危险因素，它们能加速动脉粥样硬化的发展。最早的病变是条纹状脂质浸润。光镜下在内膜下为吞噬类脂质的巨噬细胞聚集。进一步发展演变成粥样化斑块。光镜下聚集的类脂崩解，出现多数胆固醇结晶，并可见纤维细胞和平滑肌细胞增生，周边淋巴细胞浸润。斑块增大，内膜破溃，出血，血栓形成和钙盐沉积。由于斑块凸起在管腔内造成动脉的狭窄、血栓形成，血液循环不足造成供血区脑组织的软化。若是斑块破裂，栓子脱落进入远端血管也会引起脑软化。（图18-5）

图18-5  椎-基底动脉，动脉粥样硬化

2．小动脉硬化( arteriolosclerosis)  与动脉粥样硬化不同，没有内膜下的类脂质沉积，早期动脉管壁中层平滑肌增生，而后中层和内膜层胶原纤维增生及玻璃样变，或称均质性变。管壁变厚和管腔狭窄。这一类病变年龄越大，发病率越高，病变程度也越重。另外，高血压和这一类病变也有着密切的关系。

3．淀粉样血管病（amyloid angiopathy）  或称嗜刚果红血管病( Congophilic angiopathy)。主要表现为脑内和脑膜的中小动脉以及部分静脉壁的中层和外膜内出现淀粉样前体物质。光镜下HE染色即可见是一种无结构的组织，PAS染色看得更清楚，刚果红染色则更可靠，偏振光显微镜可见双折光性。常使得受侵犯的血管节段性变性或坏死，甚至是节段性血管扩张或微小动脉瘤形成。很容易破裂造成脑出血。部分病例动脉狭窄而有血栓形成，微小脑软化，临床上可表现为短暂性脑缺血发作。

                二、脑血管的炎症性病变

    文献中常采用下述分类，见表18-2。

1．Takayasu动脉炎(Takayasu  arteritis)  可能是由于自身免疫，青年人和女性多见。这一种大动脉炎主要发生在主动脉弓和其上发出的主干以及降主动脉。涉及神经病理方面是其侵犯颈内动脉和锁骨下动脉。早期是全动脉炎，伴有淋巴细胞浸润，弹力层和平滑肌破坏。还见有异物巨细胞，继之纤维化，血管壁明显增厚，血管的搏动消失，最后血管僵直，管腔狭窄，血栓形成，栓子脱落，结果脑血管栓塞和脑缺血。临床上炎性病变进展迅速，很快出现偏瘫。

如若动脉炎侵及锁骨下动脉，特别是椎动脉出口的近端，则引起锁骨下动脉盗血症。或是伴发脑干的各种缺血现象。

    表18-2脑血管的炎症性病变常见分类

非感染性血管炎性疾病

  原发性颅和（或）脑血管炎

    Takayasu动脉炎

    巨细胞动脉炎或颞浅动脉炎

    中枢神经系统的原发性血管炎

    Kawasaki病

  全身性疾病在脑血管上的表现

    系统性红斑狼疮

    结节性多动脉炎

    Wegener肉芽肿病

    Churg-Strauss综合征

    Sjogren综合征

    Behcet综合征

    恶性肿瘤相关的病变

  药物诱导的Jfri管炎

感染性血管炎性疾病

  细菌性

    螺旋体（如钩端螵旋体动脉炎、包柔螺旋体病）

    化脓菌（如链球菌）

    肉芽肿病变（结核病）

  病毒（如带状疱疹、EB病毒）

  其他微生物（真菌、原虫、支原体、立克次体）

2．巨细胞动脉炎（giant cell arteritis）  又名颞浅动脉炎，此病多发生在50岁以上的老人，主要症状是偏头痛和发热。临床上依赖活检作诊断。病理上是中层坏死和巨细胞形成，中外层内均可见有淋巴细胞浸润和纤维母细胞增生。部分病例中内膜也可有增生而引起管腔狭窄或是有血栓形成。

3．中枢神经系统的原发性血管炎( primary angiitis of the CNS)  旧的文献中称中枢神经系统的肉芽肿性血管炎或称孤立性血管炎。临床上常侵犯30～50岁的成年人，反复头痛和多灶状神经功能损害，伴发弥散性脑病和记忆障碍。病理上通过脑膜或是脑实质活检确诊，光镜下见到肉芽肿性血管炎病变，中层坏死。纤维素样渗出和淋巴细胞、组织细胞、浆细胞浸润。文献中曾将中枢神经系统的原发性血管炎分为急性坏死性血管炎、淋巴细胞性血管炎和肉芽肿性血管炎，伴有βA4类淀粉蛋白沉着，还常形成微小动脉瘤。破裂引起脑内出血或蛛网膜下腔出血。除此以外还见有全身性疾病侵及脑血管以及滥用药物引起的脑血管灸病变。

4．感染性血管炎性疾病  有螺旋体血管炎（神经梅毒），另外一种螺旋体病是包柔螺旋体病（Lyme病），它是经过壁蚤传染患者，侵犯脑血管。除此以外，还可见有细菌性动脉炎（如伴发于亚急性心内膜炎患者形成所谓的细菌性动脉瘤）、结核性动脉炎、猪囊尾蚴虫引起的动脉炎和病毒性血管炎（可见于带状疱疹EB病毒和HIV感染）。

                三、几种特殊类型的脑血管病

1．Moyamoya综合征(Moyamoya syndrome)  诊断标准是脑血管造影见有Willis环亦管的自发性闭塞和在脑底部以及在脑的凸面出现异常的侧支血管网。此侧支循环往往是细小血管，血管造影时呈云雾状，日本学者又称烟雾病。最早是在日本报道，作者也曾解剖一例，大约50%的报道病例是15岁以下的儿童发病，还有一部分是30多岁的发病病例，女性略多于男性。临床上患病儿童由于脑缺血出现交替的轻偏瘫症状，若是成年人病例由于以薄壁侧支血管为主，因此引起颅内出血。主要的病理改变是颈内动脉远侧部分和大脑中动脉、大脑前动脉近侧部分的狭窄和闭塞，伴有Willis环后部的多数扩张，薄壁的侧支动脉分支，受侵犯的动脉血管呈白色或结节状，光镜下内膜大量纤维性增厚，见不到动脉粥样硬化的改变，内弹力膜保存，呈波纹状，中层则是明显萎缩，很少见有炎细胞浸润，可以见有血栓形成，再通和动脉瘤。电镜下内膜增厚与平滑肌样细胞增殖、胶原纤维和弹力纤维聚集有关。实验资料提示血管内皮有化学性或免疫学损害，继而血小板聚集和释放PDGF，于是诱导平滑肌样细胞增殖和胶原纤维，弹力纤维聚集而致内膜增厚。Moyamoya综合征不应认为是一独立性疾病，有时还出现于多发性神经纤维瘤病-I型。结节性硬化、Marfan综合征、Alpert综合征等病例中，云雾状小血管常可破裂引起原发性蛛网膜下腔出血。

2．纤维肌结构不良（fibromuscular dysplasia）  是一个非感染性、节段性侵犯动脉壁的疾病，除了好侵犯肾动脉以外，还报道于头颈部动脉系，颈动脉血管造影将近0.25%~1%病例诊断为纤维肌结构不良，各个年龄期都可见到，尤其是在青少年中多见，女性病例占优势，绝大多数的头颈部纤维肌结构不良病例中侵犯颈段颈内动脉的中部，而且常是两侧性。动脉壁的各层都可以受侵犯，常见于中层内出现纤维组织和平滑肌增生，结果造成狭窄，狭窄病变和扩张病变可以交替出现．。病因还不清楚。临床上出现三联症，头痛，心理障碍，耳鸣或听到杂音，大约三分之一病例出现严重的并发症，因常伴发颅内多发的动脉瘤引起蛛网膜下腔出血，或是头颈部动脲的壁间动脉瘤，少数病例出现短暂性脑缺血发作或脑梗死。

3．CADASIL   是常染色体显性遗传的疾病，非淀粉样脑血管病，出现脑梗死和痴呆，见于非高血压患者中，其临床特征是：①出现预兆的偏头痛，有时有轻偏瘫；②缺血性卒中；③精神症状；④认知功能减退，最终痴呆。可以是30岁以前出现卒中，发病高峰在40~ 50岁。40~ 70岁间智力减退的患者有多发脑梗死。65岁以上的CADASIL患者80%左右有痴呆。主要的神经病理改变既非动脉粥样硬化，亦非淀粉样血管病，主要侵犯白质内中、小穿支动脉，还可见于软脑膜中的血管。小动脉壁呈明显的同心性纤维和（或）玻璃样增厚，中膜内嗜碱性和PAS阳性颗粒状物质，而肌细胞变性，电镜显示平滑肌细胞破坏和嗜锇颗粒状物质( GOM)的沉着。作者也曾遇到一例。值得注意的是全身血管受侵犯，如皮肤、骨骼肌和周围神经中均可见有GOM的沉着。CADASIL的发病学也还不清楚。

                     四、脑血管畸形 ( vascular malformation)

文献中对颅腔内的血管畸形常采用下述分类，见表18-3。

    表18-3颅腔内的血管畸形常见分类

1．脑实质内的先天性血管畸形

   动静脉畸形

     变异型，Galen畸形（或动脉瘤）静脉

海绵状血管瘤

  静脉性血管瘤和静脉曲张

  毛细血管扩张症

  混合型（或复合型）：海绵状血管瘤+静脉性血管瘤

    海绵状血管瘤+毛细血管扩张症

  其他：钙化性血管瘤

2．脑膜的先天性血管畸形

   动静脉畸形

   静脉性血管瘤和静脉曲张（软脑膜）

   海绵状血管瘤（硬膜）

3．作为中枢神经系统或是全身综合征一部分的血管畸形病变

  斑痣性错构瘤病（如Sturge-Weber综合征）

  遗传性出血性毛细血管扩张症（Rendu-Osler-Weher综合征）

  其他：如Wyburn- Mason综合征和脑-肝-肾海绵状血管瘤

4．获得性血管病变伴发血管畸形

   脑白质内放射线诱发的病变

   继发于静脉窦阻塞的病变

1．动静脉畸形( arteriovenous  malformation)  又称动静脉性血管瘤。其占颅内肿瘤的1. 9%，常是在婴儿期就存在病变，到了20~ 30岁出现症状。动静脉畸形是颅内自发性出血的一个常见原因。出血还可以作为隐匿型动静脉畸形的首发症状。中枢神经系统的各个部位都可见有动静脉畸形，以大脑中动脉供血区最为多见，作者资料中有一例经尸检证明的两侧大脑半球额、顶、颞、枕并侵及两侧小脑和脊髓的大范围的动静脉畸形病变。病理上常见病灶底部的异常血管多在脑膜下聚集，尖端指向脑实质内，呈一团迂曲、蔓状的、血管增粗、管壁厚薄不均和管腔不规则的异常血管团，或呈囊球状或呈管筒状，有时合并单个或多个动脉瘤，一般是局部缺乏毛细血管。光镜下血管壁发育不全。肌纤维和弹力纤维缺如，代之以增生的胶原纤维，部分管壁上结节状增厚，并可见有钙化，部分病例在动静脉血管壁上见有粥样硬化斑块，管腔内血栓形成，管腔闭塞，还常见有出血，血管襻间脑组织萎缩，巨噬细胞和淋巴细胞反应。

2．海绵状血管瘤( cavernous angioma)  较少见，占颅内血管畸形的5%~13%，多见于20~ 40岁间，常作为幕上病变，尤多见于外侧裂、颞叶和颅中窝内，大多是单发，少数是多发，呈界限比较清楚的分叶状血管团。光镜下和身体其他部位的海绵状血管瘤没有什么差别。

3．静脉性血管畸形( venous malformation)  脑和脊髓都可以发生，脊髓的静脉性畸形较多见，似静脉曲张。病理上畸形血管结构呈管径大小不一、高度扩张的静脉曲管，大多分布在脑脊膜内，并可见有出血、压迫性萎缩和胶质增生，有的病例见血栓形成、脑脊髓组织软化和囊肿。

4．毛细血管扩张症( telangiectasis)  很少见，病灶小，临床上可没有症状，尸检时偶然被发现，病灶多在脑桥或是大脑实质内，呈紫红色点灶状病变。作者资料中有一例患者以大脑深部占位病变的诊断，开颅探查病理诊断为脑内毛细血管扩张症。光镜下在脑组织内散在多数高度扩张的毛细血管，很少数病例可伴发致死性出血。   

                    五、动脉瘤

文献中颅内动脉瘤( aneursm)可以分为袋状动脉瘤、动脉粥样硬化性动脉瘤、粟粒状动脉瘤和感染性动脉瘤。

1．袋状动脉瘤( Saccular aneursm)  或称浆果样动脉瘤，一般都出现在Willis动脉环和动脉分支处，由于该部位血管结构发育有缺陷，血流冲击，而致局部动脉壁扩张。大宗资料分析，大约85%~90%的袋状动脉瘤出现在这一部位。仅5%~10%的病例和大脑后动脉、椎-基底动脉有关，动脉瘤多为单个，有时亦可为多发，大小不等，直径常为0.5~2.0cm，亦有2.5cm以上的巨大动脉瘤。光镜下动脉瘤壁内几乎看不到平滑肌和弹力纤维缺如，直到动脉瘤颈部，代之以胶原纤维，有时见有壁层坏死和炎细胞浸润。瘤腔内可见分层性血栓。动脉瘤有时少量出血可以引起偏头痛，若是同时压迫动眼神经或其他脑神经，可致眼型偏头痛。起自大脑中动脉和颈内动脉的动脉瘤，常压迫动眼神经、滑车神经和展神经。起自颈内动脉和后交通支的动脉瘤则引起单侧动眼神经麻痹。若是动脉瘤破裂，动脉远端缺血可引起脑梗死，出血量多，这就是所谓的原发性蛛网膜下腔出血。

2．动脉粥样硬化性动脉瘤  常见于基底动脉和颈内动脉的床突上段。动脉瘤呈长梭形或呈S形，即所谓的梭形动脉瘤( fusiform  aneurysm)。由于动脉瘤的局部压迫，可以引起脑神经麻痹和脑积水。瘤腔内血栓栓子脱落可以引起TIA，或是造成脑干和小脑的梗死。

作者曾见一例儿童的基底动脉葫芦形的动脉瘤，病理检查并非动脉粥样硬化引起，和局部血管结构发育缺陷有关。动脉瘤腔内血栓，还造成脑干供血动脉缺血，脑干实质内大块梗死，临床上出现闭锁综合征( locked-in syndrome)。

3．感染性（细菌性）动脉瘤[ infectious( septic) aneurysm]  文献中报道细菌性心内膜炎病例中大约3%见有这样的动脉瘤，主要是感染性栓子造成小动脉壁的水肿和坏死以及中性粒细胞等炎细胞的浸润，另外，曲霉菌也可侵犯脑动脉引起真正意义上的真菌性动脉瘤( mycotic aneurysm)。

4．粟粒状动脉瘤  将在高血压脑出血部分介绍，此外，还有少见的颅内夹层动脉瘤。作者曾解剖一例，在电烧翼管神经丛治疗过敏性鼻炎过程中出现颈内动脉的颅内段撕裂，以及动脉夹层内出血，形成夹层动脉瘤，伴发同侧大脑半球的缺血性梗死。

                  六、颅内静脉窦和静脉血栓

引起静脉窦血栓形成的原因大致有感染、血液高凝固性改变（如脱水和血液疾病）以及药物反应（如长期服用避孕药）。分为海绵窦血栓（大多是细菌性感染引起）、大脑深静脉血栓形成和矢状窦血栓形成。作者曾解剖一例，因上颌窦化脓性感染继发海绵窦血栓性静脉炎和静脉血栓。

                  七、脑缺血和脑梗死

1．脑卒中( stroke)  是指由于脑缺血或出血突然出现局灶性或全脑性的神经科症状。在西方国家脑梗死约占首次卒中病例的60%~80%，而在远东地区的国家大约是50% ~60%。多由于脑血管栓塞，脑动脉血栓形成，动脉痉挛和循环功能不全造成缺血性脑梗死，其基本类型一是由脑动脉病变造成狭窄或闭塞，局部脑血流减少，供血区神经组织破坏，出现临床卒中症状，称之为局灶性脑缺血( FCI)，另一个是全身循环功能不全造成全脑供血不足称之为全脑性缺血( GCI)。

2．短暂性脑缺血发作( transient ischaemic attack，TIA)乃是局灶性脑缺血，症状的特点是单侧肢体瘫痪，或一侧肢体瘫痪、失语、失明等症状只维持短暂的时间，几分钟或数小时，大多在24小时内即消失。其原因大多是由于心脏或是颈内动脉、椎-基底动脉的动脉粥样硬化斑块来源的小栓子引起局灶性脑缺血。偶尔由于血流动力学障碍造成短暂性脑缺血发作。

3．腔隙性梗死（lacunar infarcts）  是由于小的穿支动脉堵塞或破裂引起的愈合梗死造成的腔隙状态，大多出现在豆状核、丘脑和脑桥部位，腔隙直径0.5~15mm。由于高血压、动脉硬化和糖尿病，小动脉脂质玻璃样变( lipohyalinosis)，伴有闭塞或狭窄。文献中将腔隙性梗死分为三型：I型是真正的腔隙性梗死；Ⅱ型是腔隙性出血；Ⅲ型是血管周围间隙扩张，新近又提出不全腔隙性梗死的说法。

4．边缘区的梗死( infarcion of border zone)  其实边缘区是指脑的各供血动脉的远端分支交叉供血／供养区，一旦患者出现全身的循环功能不全，本身是两动脉分支供血的边缘区就会出现缺血／缺氧改变。这种梗死又称交界处软化。

5．脑白质疏松症( leukoaraiosis)  是指神经放射影像学上见脑白质变得疏松。它可以是脑缺血性病变，也可以是脱髓鞘或血管畸形病变。

6．Binswangei病  即所谓的进行性皮层下动脉硬化性脑病，其病理基础是大片脑白质脱髓鞘，弓状纤维保留并有多发软化灶，有时可见动脉硬化性改变。临床上出现痴呆症状。

7．多梗死性痴呆( multi-infarct  dementia)  是脑内大片梗死。常在脑的深部和（或）白质内。临床上常发展为痴呆病症，又称血管性痴呆( vascular dementia)。

8．经典的脑梗死病变脑梗死因病变区呈软化状态，所以又称脑软化。脑梗死可以分为缺血性和出血性两种，动脉堵塞大多造成缺血性脑梗死，亦可以造成出血性脑梗死，而静脉阻塞几乎完全是出血性脑梗死，因梗死区部位的不同出现各种各样的类型，如大脑半球的脑梗死(图18-6)、丘脑部位的脑梗死、椎-基底动脉系统范围内的梗死(图18-7)、脑干的闭锁综合征(locked in syndrome)、小脑后下动脉闭塞症等。又依据其病变发展过程分为三个时期。

①坏死期，缺血性色苍白，略肿胀。光镜下神经元呈缺血／缺氧变性，或出现所谓的苍白神经元，髓鞘和轴索变性以及弥散中性粒细胞反应。②软化期，一般是几天之后病变区明显变软，灰白质界限不清，切面有时显淡黄色，这一期的特点是出现大量格子细胞，边缘处星形胶质细胞增生和增多的胶质纤维，有时还能见到含铁血黄素（图18-8）。③恢复期，病变区常塌陷，较大者呈囊肿样，囊内纤维条束横跨形成多房状，脑表的软脑膜尚完好，较小病变形成瘢痕，光镜下格子细胞大量减少，边缘处星形胶质细胞增生和大量胶质瘢痕。

图18-6左侧基底节内囊区软化，空腔形成

图18-7脑桥内梗死

图18-8梗死灶内大量格子细胞

       HE染色中倍

近年来脑缺血的动物实验资料提示脑缺血性梗死周边存在一半暗区，该半暗区内生化代谢已有降低，功能活动已有减少，而形态学改变不甚明显，神经元的病变是可逆的，若是尽早溶栓治疗，尚可挽救这一部分神经元。这方面的研究对治疗有实际意义。

缺血性脑梗死的病灶周围可以见到点灶状出血或融合成大出血灶，多见于上矢状窦血栓形成伴发的出血性脑梗死，和一侧海马钩回疝压迫大脑后动脉造成枕叶内侧的出血性梗死（图18-9）。

图18-9出血性梗死

   HE染色低倍

                 八、脑出血( intracerebral haemorrhage，ICH)

文献资料报道非创伤性脑内出血的原因如下：

高血压病引起的出血50%

淀粉样脑血管病引起的出血12%

抗凝药物引起的出血10%

肿瘤引起的出血8%

违禁药物引起的出血6%

动静脉畸形和动脉瘤引起的出血5%

其他原因引起的出血9%

幕上出血，见有脑叶出血、基底节出血和丘脑出血，大脑半球深部出血最常见的原因是高血压（将近80%）。脑叶出血中31%~55%是高血压引起的。幕下出血大约11%，有小脑出血和脑干出血，它们的比率是7:3或8:2。

大多数小脑出血位于半球内，脑干出血大多位于脑桥内，脑桥出血大多破坏基底部和（或）被盖部(图18 -10、图18-11)。高血压脑出血的部位在基底节，出血块在豆状核处即所谓的外侧型，在豆状核-内囊部位即所谓的内侧型，容易破人侧脑室。之所以多在这部位，缘于豆纹动脉（或名出血动脉）破裂。病侧大脑半球肿胀，脑水肿，出现大脑镰下扣带回疝和海马钩回疝，后者常继发脑干出血。有时脑内出血破入侧脑室再流入蛛网膜下腔，称继发性蛛网膜下腔出血。光镜下大致可以分为三期：①出血期，可见大片出血．红细胞大多完整，出血灶边缘出现脑组织的软化和水肿，出血动脉提示有微小动脉瘤改变( Charcot-Bouchard microaneurysm)，局部细小动脉的动脉壁变性、膨出构成粟粒状动脉瘤病变。②吸收期，一般是出血后24～36小时就可见到胶质细胞增生，先是大量格子细胞，之后星形细胞增生和肥胖变。③恢复期，血液和受损组织逐渐被清除，代之以胶质细胞，胶质纤维和胶原成分构成的瘢痕，出血较小的病灶可以修复，出血较大的病灶常遗留囊腔，因含铁血黄素沉着，故该组织显棕黄色。

图18-10右侧内囊基底节部位大块脑出血（高血压病例）

图18 -11  高血压基底节内囊区大块出血和脑干内出血

另外，脑内出血可以因急性感染、中毒、循环紊乱、血液疾病和血管阻塞（如脂肪栓塞、空气栓塞等）引起，这时候的出血大多是点灶状出血。光镜下显示点灶状出血或环状出血改变。

                九、原发性蛛网膜下腔出血

原发性蛛网膜下腔出血( primary subarachnoid haemorrhage)起自蛛网膜下腔，和继发性蛛网膜下腔出血不同，常见的原因有颅内动脉瘤、脑血管畸形、高血压、脑动脉硬化和其他一些少见原因。病理上除了存在导致出血的血管病变以外，姝网膜下腔有大量的出血，分布在蛛网膜下腔和脑池内。一般来说积血最多的部位常和出血起始部有关，诊断时除了认证蛛网膜下腔出血外，还需仔细寻找导致出血的血管病变，这在神经病理和法医病理工作中有实际意义，蛛网膜下腔出血还可因积血的分解产物引起动脉痉挛出现局部脑组织软化，晚期因有蛛网膜增厚、粘连，甚至会造成阻塞性脑积水（图18 -12）。

图18 -12 Willis环动脉瘤破裂致蛛网膜下腔出血

                十、系统性血管病

系统性赢管病包括系统性红斑狼疮( SLE)、血栓性血小板减少性紫癜( TTP)、风湿性动脉炎、铁钙沉着和含铁化的微血管病。

1．系统性红斑狼疮   是一种全身性疾病，也是一种自体免疫性疾病。疾病早期有中枢神经系统损害症状的占25. 5%，而在晚期可高达60%。神经症状中以精神症状和癫痫发作最为常见。神经病理检查在中枢神经系统的不同部位（皮层、脑干和脊髓）可以见到小血管病变，血管壁纤维素样坏死或是透明变性伴有坏死、小血管内膜增生和闭塞，有些病例可以在小血管周围见到淋巴细胞浸润。红斑狼疮的脑血管病发生率7. 5%~15%，有人报道红斑性狼疮发生TIA者高达31.5%，发生蛛网膜下腔出血的占7%。系统性红斑狼疮的器官也可引起神经症状，如狼疮肾病所致的高氮质血症，可引起癫痫或昏迷。红斑性狼疮时的心内膜炎可引起脑栓塞。

2．血栓性血小板减少性紫癜  是一少见的微血管出血综合征。主要特点是发热、血小板减少性紫癜、微血栓形成和微血管性溶血性贫血。中枢神经系统和肾脏常受累。中枢神经系统的病变除了小血管内微血栓形成之外，还可因血小板减少和凝血机制障碍造成脑内和蛛网膜下腔的出血。此外，肾血管微血栓形成后可出现肾衰竭，产生尿毒症性中枢神经系统病变。

3．风湿性动脉炎  风湿病患者中27. 3%有明显的脑循环障碍。疾病的早期就可见到脑血管病的病理变化，血管壁的损害是以血管内膜增生为主的内膜炎和小动脉的全层炎性病变，管腔狭窄和管壁纤维素样坏死，进而纤维化。往往由于血管通透性增高，血管周围可以有出血。风湿性脑血栓脉管炎可以合并大小不等的脑软化。

4．退行性变的血管病变可以累及小动脉、毛细血管和小静脉，表现为血管壁的玻璃样变，或是钙盐沉积。中老年人的病理解剖中，有时在大脑基底节部位和小脑齿状核部位的微血管壁出现钙、铁盐沉积，有的文献称之为假钙化。在临床上不一定产生相应部位损害引起的症状。这也可能是退行性变的结果。