（三）副节瘤(paraganglioma)
    副神经节包括颈动脉体（carotid body）、主动脉肺动脉体（aortic -pulmonary）、颈静脉鼓室（jugulotympanic）、迷走神经体（Vagal body）、喉(laryngeal)和散在在身体其他部位的副神经节。副神经节与副交感神经系统有密切关系，对血氧和二氧化碳张力的变异起反应，因此参与调节呼吸功能。颈动脉体位于颈总动脉分叉处的颈内动脉远端，通常是一个界限清楚的卵圆形结节，有时可含2-4个分散的部分。主动脉肺动脉体的界限不清，可位于动脉导管与主动脉弓之间、沿肺动脉主干、位于无名动脉根部或位于主动脉弓降部的前侧面。颈静脉鼓室副神经节分散在颈静脉球圆顶的外膜内，由数个小球组成。迷走神经体位于迷走神经的外膜内。喉副神经节散在分布于喉附近。各处的副神经节的组织形态相似，以颈动脉体为例，包膜不完整，从包膜发现纤维条索（小梁）将颈动脉体分隔成小叶和细胞巢。细胞为圆形或卵圆形或上皮样。胞浆丰富，核圆，染色深，位于细胞中央，纤维小梁中除血管外有丰富的神经纤维。
    副神经节发生的肿瘤（副节瘤，paraganglioma）一般均以解剖部位命名如颈动脉体瘤。副节瘤一般无症状，约1%副节瘤可分泌儿茶酚胺或儿茶酚胺合成酶从而产生嗜铬细胞瘤样的临床症状。
    1．颈动脉体副节瘤(carotid body pamganglioma)副节瘤中以颈动脉体副节瘤最多见。各年龄段均能发生，最小3个月，但多数为40~50岁。女性稍多见。散发病例中3%-8%为双侧性，而有家庭史的病例中38%为双侧性。多数颈动脉体副节瘤最大径3—6cm，亦有>20cm者。肿瘤界限清楚，可有假包膜（图9-46）。瘤细胞卵圆或多角形，较正常大。核可有异型性，但核分裂罕见。瘤细胞排列成巢（细胞球）、索或腺泡状。巢索之间有丰富的血窦（图9-47），间质可硬化或血窦显著扩张而出血。恶性肿瘤发生率1070 ~10%不等，可转移至淋巴结、骨、肺、肝等。免疫组化示瘤细胞CgA强阳性，支持细胞S-100阳性。
    2．颈静脉鼓室副节瘤（jugulotympanic paraganglioma）
  位于颅底和中耳，肿瘤体积小。解剖部位较清楚者有时可分为颈静脉副节瘤（位于颅底，与颈静脉外膜紧密相连）和鼓室副节瘤（位于中耳，特别是鼓室岬promonto-巧）。当肿瘤很大，不能分清解剖部位，则统称为“颈静脉鼓室副节瘤”。肿瘤可沿骨裂缝、裂隙和孔扩散，并侵犯骨质。
    3．迷走副节瘤（vagal paraganglioma）  由位于迷走神经头部（嘴部）的副神经节发生。肿瘤常靠近结状神经节( ganglion nodosum)，形态与颈动脉体副节瘤同。
        图9-46  颈动脉体副节瘤
         切面灰棕色，有散在出血

    4．喉副节瘤（laryngeal paraganglioma）  由与喉相关的播散的副神经节发生，形态与颈动脉体副节瘤同。
    5．主动脉肺副节瘤（aorticopul_monary paraanglioma）由位于心底部与大血管相关的播散的副神经节发生。可分为心脏和心外副节瘤。这些肿瘤的相当一部分可功能活跃，分泌过量的儿茶酚胺而产生嗜铬细胞瘤样临床症状，我院2003及2004年成功切除2例心脏嗜铬细胞瘤，这些肿瘤可能发生于功能活跃的主动脉肺副神经节。
    其他少见部位副节瘤有眼眶、翼状窝、鼻咽、食管、气管、甲状腺、涎腺、口腔等等。
    【遗传学】  家族型和散发性副节瘤均可检出llq22-23和llq13 LOH。相当部分副节瘤表达RET，但无RET突变。