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0904-0104 肾上腺皮质功能减退

2013-02-23 08:07 阅读(309) 评论(0) 分类:《诊断病理学》文待修

 (四)肾上腺皮质功能减退
    肾上腺皮质功能减退可原发于肾上腺皮质结构破坏或代谢失常,亦可继发于下丘脑-垂体的病理或生理功能异常。原发性皮质功能减退常见的临床病理类型有:①原发性慢性肾上腺皮质功能减退(Addison病);②原发性急性肾上腺皮质功能减退(急性肾上腺广泛出血,肾上腺危象);③继发于下丘脑-垂体病变或功能异常的肾上腺萎缩。
    Addison病罕见,临床特点为低血压、虚弱、皮肤和口腔黏膜色素沉着、低血糖和电解质紊乱。引起Addison病的病因有:特发性(自身免疫性)肾上腺炎/萎缩、结核、淀粉样变性、转移瘤、结节病、血色素沉着病、组织胞浆菌病和其他细菌或霉菌感染:这些病因中最主要的是特发性肾上腺炎/萎缩和结核。其他病因因很少能造成皮质90%以上的破坏,所以造成Addison病的可能性很小。结核曾一度是引起Addison病的主要原因,现已退居于特发性肾上腺炎/萎缩之后。特发性肾上腺炎/萎缩是一种自身免疫性疾病。60%-75%病人血内可找到自身抗体如抗肾上腺皮质细胞微粒体和线粒体抗体。
    【大体】  肾上腺萎缩变形。整个肾上腺象薄饼样薄。二侧共重仅2.5g或更小。
    【光镜】  皮质萎缩甚至不连续,代之以散在的皮质细胞小结节,有淋巴细胞浸润甚至有生发中心的淋巴滤泡形成。髓质基本正常。
    这种自身免疫性Addison病常合并恶性贫血、胰岛素依赖性糖尿病、慢性黏膜皮肤念珠菌病、甲状旁腺功能减退、性机能减退和自身免疫性甲状腺疾病c这些总称为多腺体自身免疫综合征(polyglandular autoimmunesyndrome).
   

 

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