第十四节  乳腺淋巴造血肿瘤及瘤样病变
    乳腺可以发生原发或继发性淋巴造血组织肿瘤，包括恶性淋巴瘤、浆细胞瘤和粒细胞肉瘤等，原发性非常少见。术前被正确诊断者罕见。
    一、恶性淋巴瘤
    诊断原发性恶性淋巴瘤（malignant lymphoma）有以下条件：①有足够的病变组织提供检查：②肿瘤内有乳腺组织或肿瘤邻近乳腺组织。③除同侧腋下淋巴结受累外，没有其他淋巴结病变。④无其他器官或组织的淋巴瘤史：
    大多数为弥漫大B细胞淋巴瘤，少数为Burkitt淋巴瘤、结外MALT型边缘区B细胞淋巴瘤（图1306或滤泡型淋巴瘤。其组织形态学及免疫表型和其他部位的恶性淋巴瘤类似。
        图13 -96  黏膜相关淋巴组织淋巴瘤
        乳腺组织内有单一性小淋巴细胞浸润
    【鉴别诊断】  HE切片（特别是冷冻切片）诊断淋巴瘤常遇到困难，而且容易误诊。以下形态特点常提示有淋巴瘤的可能：瘤细胞大小、核形一致，粘附性差，弥漫杂乱无章排列，围绕小叶、导管或浸润小叶内，有上皮内浸润，小叶常呈萎缩改变、缺乏上皮不典型增生和原位癌：常需要免疫组化进一步证实c①浸润性小叶癌：洋巴啬可有硬化性间质、亦可呈单列线、靶样、腺泡样排列，也可常见印戒样细胞，和浸润性小叶癌类似。浸润性小叶癌常黏液阳性，可有小叶原位癌和其他典型的形态特点：浸舅性小叶癌淋巴结内弥漫转移可类似淋巴瘤，必要时用粘液染色和免疫组化进行鉴别。②分化差的腺癌、髓样癌和其他伴有明显淋巴细胞浸润的癌：大细胞淋巴瘤（包括间变性大细胞淋巴瘤）可出现和癌类似的特点：癌有典型区域，上皮性标志物阳性：③假性淋巴瘤和淋巴组织反应性增生：常有生发中心，混合性细胞，淋巴细胞呈多克隆性。④小细胞癌及未分化癌：上皮性标记物阳性LCA阴性。⑤淋巴细胞性小叶炎：小叶病变为特点，淋巴细胞为多克隆性。⑥导管内癌：血管内淋巴瘤可累及乳腺，瘤细胞充塞血管腔，中央可出现坏死．和导管内癌有相似之处。⑦窦组织细胞增生伴巨淋巴结病：⑧粒细胞肉瘤。⑨浆细胞瘤。
    二、浆细胞瘤
    只有少数报道。其组织形态学记免疫表型和其他部位的浆细胞瘤（plasmacytoma）类似（图13-97、98）o EMA可阳性，容易误诊。
    【鉴别诊断】  ①浆细胞性乳腺炎：浆细胞成熟，在扩张的导管周围浸润，有其他炎细胞混杂。②浆细胞肉芽肿：混合性炎细胞浸润伴成纤维细胞增生，浆细胞呈多克隆性。③淀粉样瘤：病变主要为淀粉样变，浆细胞成熟，可有异物性肉芽肿。④浸润性叶癌（弥漫型）：可有小叶原位癌，细胞内黏液常阳性．CK阳性。⑤恶性淋巴瘤（见相关章节）。
         图13-97  浆细胞瘤
       乳腺组织内有弥漫性浆样细胞浸润
         图13-98  浆细胞瘤
       浆样细胞在硬化间质内呈列兵样浸润
    三、粒细胞肉瘤
  粒细胞肉瘤（granulocytic sarcoma）组织形态学及免疫表型和粒细胞白血病类似。主要需和浸润性小叶癌（弥漫型）及恶性淋巴瘤鉴别。除免疫组化和组化染色外，HE切片查见不成熟嗜酸性粒细胞有助粒细胞肉瘤的诊断。
    四、滤泡树突细胞瘤
    乳腺滤泡树突细胞瘤(follicular dendritic cell tumor)非常罕见，通常认为是低度恶性肉瘤，只有个例报道。需和梭形细胞癌及其他形态温和的梭形细胞肿瘤（如炎症性肌成纤维细胞瘤）和病变鉴别。
    五、假性淋巴瘤
    假性淋巴瘤（pseudolympboma）乳腺可出现肿块，通常无系统性疾病和淋巴结肿大。
    【光镜】  为成熟淋巴组织和血管增生，常有生发中心，见少量嗜酸性粒细胞、浆细胞和组织细胞，小叶结构大部分存在，淋巴细胞呈多克隆性（图1399。需和恶性淋巴瘤及淋巴细胞性小叶炎等鉴别。
           图13 -99  假性淋巴瘤
         乳腺组织中淋巴组织呈结节状增生，可见生发中心
     六、窦组织细胞增生伴巨淋巴结病
    窦组织细胞增生伴巨淋巴结病（sinus histiocytosis with  massh-e lymphadenopathy>大多数为乳腺孤立性肿块，少数伴有淋巴结肿大或全身性病变。其组织形态学与免疫表型和淋巴结及其他部位窦组织细胞增生伴巨淋巴结病类似。
    【鉴别诊断】  ①肉芽肿性小叶性乳腺炎及感染性肉芽肿：有明显肉芽肿结构。②多形性浸润性小叶癌（组织细胞样癌）：有浸润性小叶癌的典型改变和免疫表型。③郎格汉细胞组织细胞增生症：瘤细胞有明显核沟，吞噬活性不明显。④纤维组织细胞性肿瘤：S-100通常阴性，瘤细胞无吞噬活性。⑤恶性黑色素瘤：异型性和核分裂活性更明显。⑥Erdheim-Chester病：为肉芽肿性炎，S-100阴性：⑦恶性淋巴瘤（见相关章节）：
    七、骨髓化生
    骨髓化生( myeloid metapLasia)主要发在老年女性，通常伴有骨髓纤维化，常是多部位病变的一部分，少数仅为乳腺肿块。其组织形态学与免疫表型和其他部位骨髓化生类似。主要需和炎症性成纤维细胞瘤、淋巴瘤，粒细胞白血病浸润、炎症、间质巨细胞及化生性癌区别。