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1310-03 小管癌

2013-02-17 22:29 阅读(512) 评论(0) 分类:《诊断病理学》文待修

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 三、小  管  癌
    由分化好、开放性、内衬单层上皮的小管构成的浸润性癌。> 90%(或100%)的癌组织具有小管状结构为纯粹型小管癌。小管状结构不到90%的应诊断为浸润性导管癌的混合型癌。
    【大体】  肿块直径0.2- 2cm,大多数≤lcm,境界不清,质硬或韧,切面癌灶收缩似瘢痕,灰白或浅黄色。
    【光镜】  小腺管杂乱无章分布,管腔开放,呈圆-卵圆形或不规则成角形。内衬单层上皮细胞,细胞小而一致,核多形性异型不明显,核分裂罕见,亦常见有胞突。小管缺乏肌上皮,有时可见不完整的基膜组织。间质富于细胞和纤维或硬化玻璃样变(图13 -58)。可伴有低级别微乳型或筛状型DCIS,小叶性瘤变、平坦上皮的不典型性或放射状疤痕。常有钙化。少数有神经脉管侵犯。
    图13 -58  小管癌
纤维化间质内有小腺管浸润,管腔开放,呈圆一卵圆形或不规
则形,常形成锐角,内衬单层上皮细胞。旁边有筛状导管内癌
    【免疫组化】  EMA、ER、PR通常阳性。 ERBB2和EGFR阴性。低增殖活性。SMA和S-100阳性。
    【分子遗传学】  染色体改变主要位于16q和8p(缺失)、lq(增加),以及3p FHIT基因座和llq ATM基因座。
    【鉴别诊断】  ①混合性小管癌:有其他类型的癌,如筛状癌等。②小管小叶癌:有典型浸润性小叶癌和小管癌两种成分,其小管比小管癌的要小,而且更均匀一致。③腺管型浸润性导管癌:腺体一般呈中度分化,不规整,细胞有更明显异型性,局部可有上皮增殖性改变。另外,有高核级的导管内癌存在(特别是粉刺型)时,不要轻易下小管癌的诊断。④硬化性腺病:常有小叶结构,有受压变型的腺腔,有肌上皮和基膜。⑤微腺型腺病:腺管更圆而规则。腔内常有胶质样分泌物,有基膜。间质细胞成分少。 EMA、 ER阴性,S-100阳性。⑥腺管型腺瘤:腺管圆形,缺乏胞突,有肌上皮和基膜。⑦腺管型腺病:无小叶结构,可浸润脂肪。腺管弥漫-散在交错分布,可见分枝状腺管,有肌上皮。⑧放射状疤痕等:有典型的放射状结构,小腺管位于中央纤维化/硬化区内,有肌上皮,周围腺管有不同程度的扩张,导管上皮增生,无周围脂肪组织浸润。⑨乳头腺瘤:小管癌可发生在主输乳管和乳头下区,有时和乳头腺瘤不好区别,如出规Paget病支持小管癌的诊断。
    【预后】预后较好,生存期长,淋巴结的转移率很低。

 

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