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1207-0205 生殖细胞-性索-间质混合性肿瘤
(五）生殖细胞-性索-间质混合性肿瘤 回 章目录 回 总目录
生殖细胞-性索-间质混合性肿瘤（germ cell-sex cordstrmal umors）是一组由生殖细胞和性索·间质成分混合构成的良性肿瘤，少数合并恶性生殖细胞成分。
1．性母细胞瘤( gonadoblastoma) 由生殖细胞和不成熟的性索成分构成，间质常有黄素化或缺乏Reinke结晶的Leydig样细胞。肿瘤几乎都发生于发育不全的性腺，90%以上含有Y染色体：右侧比左侧多见，约38%为双侧性；由于有的肿瘤仅为镜下微小瘤，实际上双侧发生的比例还要更高，可能几乎均为双侧性‘127。临床主要为表型女性的男性化患者，少数为表型为男性的女性化患者；常伴有内、外生殖器异常。
【大体】 肿瘤的体积通常较小，合并其他生殖细胞肿瘤则体积较大；常伴有颗粒样钙化或完全钙化。
【光镜】 肿瘤细胞呈巢分布，环绕以纤维间质。细胞巢内为生殖细胞和幼稚的支持或颗粒细胞（图12-78）：前者细胞大而圆，核仁明显，有核分裂，散在或簇状分布；后者细胞的体积较小，核卵圆或胡萝卜样，无核分裂，在细胞巢周围或围绕着生殖细胞排列，有的环绕形成含有嗜酸性透明物的腔，似Call-Exner小体样结构；以上两种细胞成分呈不同比例的混合存在。细胞巢周围的间质
图12 -78 卵巢性母细胞瘤
肿瘤细胞呈巢分布，环绕以纤维间质。细胞巢内为生殖细胞和幼稚的支持或颗粒细胞：前者细胞大而圆，核仁明显；后者细胞的体积较小，核卵圆或胡萝卜样，无核分裂，在细胞巢周围或围绕着生殖细胞排列( HE)成分多少不一，常含有黄素化或缺乏Reinke结晶的Leydig样细胞。
单纯性母细胞瘤的临床治疗主要是切除双侧性腺，由于雌激素对子宫内膜的致癌作用，通常在手术中同时切除子宫。伴有生殖细胞成分过度生长的肿瘤有的可能发生转移，但预后要比原发无性细胞瘤好；伴有其他恶性生殖细胞肿瘤则发生转移的几率明显增加，应进行规范分期手术和化疗。
2．非性母细胞瘤型生殖细胞-性索-间质混合性肿瘤(germceⅡ一sex cord-strornal tumour of non-gonadoblastomatype) 发生于表型、基因和解剖结构均正常的女性。临床多见于10岁以下的幼女或儿童，有性早熟的表现和发现盆腔肿瘤。
【大体】 肿瘤的体积相对较大，通常为单侧性，对侧卵巢正常；切面为灰粉·黄色、实性或囊实性，无钙化或坏死。
【光镜】 两种瘤细胞混合形成索状、实性管状，或在多量呈巢的性索细胞中有个别或成簇的生殖细胞；两种细胞成分所占的比例不一，可以某一成分为主。
合并恶性生殖细胞肿瘤的几率比性母细胞瘤少，约为10%。单纯型非性母细胞瘤型生殖细胞·性索·间质混合性肿瘤多为良性，仅少数伴有转移或复发的报道：128：，年轻妇女可以保留生育动能；合并恶性生殖细胞肿瘤者应行规范分期手术和化疗。
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