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四、恶性肿瘤
  (一）鳞状细胞癌
  鳞状细胞癌占外阴恶性肿瘤的80%-90%.可由上皮内肿瘤发展而来，但多数是直接发生。最常见的症状是局部瘙痒，多位于大阴唇，也可在小阴唇、会阴、阴阜，约10%发生在阴蒂。大多数外阴鳞癌病因不明，多见于老年妇女（平均63.3岁），组织学为典型鳞癌。少数外阴鳞癌(35%)与HPV感染有关，又被称做HPV相关外阴鳞癌。后者见于较年轻妇女（平均47.8岁），癌旁常伴有VIN病变，有的可同时或先后伴有下生殖道其他部位的鳞状上皮肿瘤；手术治疗后复发率较高（4/13例），但淋巴结转移率低（0/13例），再次手术后效果较好；组织学类型为基底细胞样癌、湿疣样癌。
    1．典型鳞癌（squamous cell carcinoma，NOS）  又称做角化鳞癌（keratiruzing squamous cell carcinoma），分高、中、低分化。高分化者以大小不等的鳞状细胞巢为特点，
表面常复以大致正常的鳞状上皮。细胞巢略呈圆形，常可见桥粒结构；巢中心有角化株，有时呈洋葱皮样，几乎取代整个细胞巢。中分化者的细胞巢内角化物较少，细胞分化略不成熟。低分化肿瘤的细胞呈实性片状、梁索状、小簇状分布，异型性明显，角化很少。
    2．基底细胞样癌（basaloid carcinoma）  以带状、片状和成巢的不成熟鳞状上皮为特征。细胞形恋似基底或旁基底细胞（图12-4），呈卵圆形，大小较一致，胞浆少；核卵圆，染色质较粗，核仁不明显。细胞巢中心可有明显角化。
    图12-4外阴基底细胞样癌
    由异型的基底或旁基底细胞构成( HE)
    3．湿疣样癌( warty or condylomatous carcinoma)  肿瘤表面为钝圆或毛刺样突起的乳头结构，乳头由角化过度的鳞状上皮和纤维等羞篓妻矣成‘图12-5'o瘤细胞巢内常见单细胞角化、角化珠或大的轮状角化物；细胞异型性明显，有挖空细胞、双核或多核细胞。肿瘤基底部不规则插入周围组织。
    （二）疣状癌
    疣状癌（verrucous carcinoma），此型外阴鳞癌多见于绝经后妇女，阴道、宫颈及子宫也可发生，多数病例与HPV感染有关。大体上肿瘤体积较大，呈菜花样，不同
    图12-5  湿疣样癌
    毛刺状突起的乳头由角化过度的鳞状上皮和
    纤维血管轴心构成( HE)
于尖锐湿疣之处在于基底较固定，表面常有溃疡。镜下：鳞状上皮呈宽带状延伸并形成乳头状生长，乳头的表面有角化过度和角化不全，纤维血管轴心纤细。鳞状上皮分化成熟，棘层明显增厚，仅基底部有轻微异型性。上皮脚粗大，呈球状或棍棒样挤压、推入上皮下间质（图12-6）。小活检取材浅表，诊晰需结合临床大体所见。
    图12-6  疣状癌
细胞分化成熟，上皮脚粗大，旱球状或棍棒样
    挤压或推入rFIJ质(HE)
    【鉴别诊断】  主要与尖锐湿疣或湿疣样鳞癌鉴别：①体积较大，为孤立结节，表面有坏死及溃疡；湿疣体积小，常多发。②乳头较细长，血管结缔组织轴心较纤细；③上皮分化成熟，仅基底部有轻微异型性；湿疣的异型性较明显，挖空细胞易见。④上皮脚向下呈推移性生长，而湿疣样鳞癌是插入性浸润。临床上的所谓的“巨大湿疣这一名词，目前仍有争议；病理形态则可能为不典型尖锐湿疣、疣状癌或湿疣样鳞癌。
    慢性非特异性炎或其他原因引起的假上皮瘤样增生，表面无明显疣状及乳头状突起，上皮内炎症水肿明显；高分化鳞癌，上皮脚不呈球状，而呈小团状、舌状或条索状浸润，异型性更明显。
    （三）基底细胞癌
    基底细胞癌( basal cell carcinoma)见于中老年妇女，生长缓慢，切除不彻底可复发，但极少转移。镜下特征是瘤细胞巢边缘细胞呈栅栏状排列，形态同其他部位皮肤基底细胞癌。若出现鳞状分化，则称“鳞状基底细胞癌”；若出现腺样结构，就称“腺样基底细胞癌”。
    （四）外阴腺癌
    外阴的原发性腺癌（adenocarcinoma of the vulva）罕见，可以来源于皮肤附件、乳腺样组织、小前庭腺、尿道旁腺、巴氏腺或其他异位组织如了宫内膜异位或泄殖腔残余等3诊断时要结合肿瘤的部位，并注意除外转移性。
    1．前庭大腺癌  又称巴氏腺癌( Bartholin gland carcinoma)c临床表现为大阴唇后部的深在肿块，但有局部手术或外伤史的患者肿瘤部位可以不典型。组织学类型可以是腺癌、鳞癌、腺样囊性癌、移行绌胞癌、混合型癌、未分化癌等，其中主要是腺癌和鳞癌c肿瘤内常有残留的巴氏腺导管或腺泡。
    2．其他类型腺癌  包括乳腺、汗腺、小前庭腺等来源的腺癌。
    （五）Paget's病
    外阴Paget's病义称乳腺外Paget's病，与乳腺Paget's病不同的是其下方不常伴有浸润性腺癌。可以分为3种类型。I型：最常见，是原发于皮肤的一型特殊外阴表皮内肿瘤或称表皮内腺癌，肿瘤细胞（Paget's细胞）来自皮肤附属腺，沿导管到达表皮；由于肉眼不易识别病变的边缘可导致手术切除不完整而复发，通常需要术中冰冻证实，临床完整切除病变（包括边缘和皮下组织）预后好。
Ⅱ型：外阴表皮内腺癌（即I型）伴有浸润。Ⅲ型：同时伴有原发性外阴皮肤或非皮肤腺癖如原位／浸润性直肠·肛门腺癌、宫颈腺癌或泌尿上皮肿瘤。各型Paget's病的皮肤的镜下形态与乳腺Paget's病相似，伴有浸润的病变，尤其是深度超过1~ 3mm者，可转移至淋巴结c Paget's细胞吞噬黑色素时应注意与派杰样黑色素瘤鉴别，来源于泌尿上皮癌的Paget's样细胞胞浆不含黏液，免疫组化有助于鉴别（见表12-1）。外阴Paget's病还可与VIN伴随发生，可能来源于多潜能的表皮基底细胞2对病变的进一步组织学分型是提供临床选择合理治疗方案和预后估价的重要依据。
表12.1  各型Paget's病和黑色素瘤的免疫组化鉴别：
                      CK7 CK20 GCDFP15 CEA HMB45/S100/Melan-A
原发皮肤型Paget's病    +    +    +      +
直肠癌相关型Paget's病  +    +    -
泌尿癌相关型Paget's病  +  -／+  
黑色素瘤                                            +
   
    （六）黑色素瘤
    外阴黑色素瘤（melanoma of the vulva）是继鳞癌之后的第二常见恶性肿瘤。多见于阴蒂、小阴唇、大阴唇。可以继发于色素痣恶变，也可直接发生。病理特点及分型同皮肤黑色素瘤（略）。