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弥漫大B细胞淋巴瘤非特指型

2019-08-03 13:13  阅读(156)  评论(0)  分类:淋巴造血系统

综述:侵袭性B细胞淋巴瘤之一:弥漫大B细胞淋巴瘤非特指型


摘要2017年世界卫生组织淋巴瘤分类更新与前一版本相比有重大变化。列出了很多B细胞淋巴瘤和侵袭性B细胞淋巴瘤

亚型。本文回顾与形态学、免疫表型、细胞起源和分子/遗传改变有关的疾病的临床病理特征,重点关注的变化或更新。

具体亚型包括:T细胞/组织细胞丰富型大B细胞淋巴瘤、中枢神经系统原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)、原发性皮肤

DLBCL腿型、EBV阳性DLBCL非特指、与慢性炎症相关的DLBCL、原发性纵隔大B细胞淋巴瘤、血管内大B细胞淋巴瘤、ALK阳性大

B细胞淋巴瘤、浆母细胞淋巴瘤、原发性渗出性淋巴瘤、HHV-8阳性DLBCL非特指Burkitt淋巴瘤、11q异常Burkitt样淋

巴瘤、具有myc和bcl-2和/或bcl-6重排的高级B细胞淋巴瘤、高级B细胞淋巴瘤非特指、介于DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤

之间的未分类B细胞淋巴瘤IRF4基因易位大B细胞淋巴瘤EBV阳性黏膜皮肤溃疡。


前言弥漫性大B细胞淋巴瘤是成熟B细胞淋巴瘤类型之一,是最常见的非霍奇金淋巴瘤。根据病理学和临床特征,有许多

病种和亚型。区分这一异质群体中的不同疾病需要结合临床表现、形态学、免疫表型和分子/遗传改变2008年版至2017年

版的《世界卫生组织分类:造血和淋巴组织肿瘤》修订,基于组织学、免疫表型和分子发现的最新分类。包括新的疾病和

之前的疾病重新分类,一些暂定疾病以反映我们对淋巴瘤的分子生物学有了更深入的理解


弥漫大B细胞淋巴瘤非特指型这些病例代表不符合明确的解剖部位、分子或免疫表型标准弥漫性大B细胞淋巴瘤

(DLBCL)。本质上讲,该疾病是一种排除诊断,如果排除了其他类型的特指DLBCL,则诊断DLBCL(非特指)(DLBCL-

NOS)最合适。弥漫大B细胞淋巴瘤非特指型可根据形态变异和分子亚型进一步分类DLBCL的形态变异包括:中心母细胞

、免疫母细胞间变性和其他罕见的变异(黏液样基质、纤维基质、假玫瑰花结、梭形细胞、印戒细胞、细胞质颗粒、

微绒毛结构和细胞内连接)。在世界卫生组织的最新分类中,DLBCL的分子分型指的是细胞起源,包括生发中心B细胞(GCB)

亚型和活化B细胞(ABC)亚型(或非生发中心B细胞,non-GCB)。这些亚型最初通过基因表达谱(GEP)鉴定。然而,

可以用应用更广泛的免疫组化方法来进行分类,如Hanstally分类来识别这些亚型。GCB组总体生存率高于ABC组。DLBCL-

NOS患者接受R-CHOP治疗后总体生存率为65%。这些病例表达全B细胞标记物(如CD20、CD79和PAX5)。尽管许多人试图鉴定具

有预测价值的生物标记物,但目前只有细胞起源标记物(ABC亚型和GCB亚型)和某些癌基因易位(如c-myc)的存在被认为是

真正具有预测价值的。此外,我们还对表达CD30的DLBCL-NOS患者(EBV感染情况下)进行了单独分析,因为这些患者可能

接受抗CD30治疗(brentuximab vedotin),其总生存率可能更好,且与细胞来源无关(无论GCB或ABC亚型)。


参考文献

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