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前体淋巴组织肿瘤(2)

2018-08-06 11:00  阅读(524)  评论(0)  分类:专业

作者:刘恩彬

三、病理特点

ALL/LBL典型病理特点为母细胞形态和原始细胞标记的表达,这也是诊断和鉴别诊断的最重要依据。母细胞形态需要自己体会,概括来说:胞体小至中等大,胞浆少、核浆比高,核圆或轻度不规则、染色质匀细、核仁不明显(下图)。由于生长速度快,肿瘤边缘可见瘤细胞呈‘印度列兵’样排列,形态学无法区分B和T,免疫表型方面,CD34和TdT为最可靠的原始细胞标记。

前体淋巴组织肿瘤(2)

1.B-ALL/LBL

(1)形态学  无论是淋巴结还是骨髓中,多以弥漫型分布为主,少数病例残留部分原有组织结构。

(2)免疫表型  ①表达B系标记CD19、CD79a和PAX5,少数(30%~40%)表达CD20。②通常表达原始细胞标记TdT和CD34, 少数表达CD99,有些病例可表达CD10(所以不要忘了CD10还是一个幼稚细胞标记)。③可伴髓系抗原CD13、CD33表达。

通过流式细胞学检测可将B-ALL划分不同的阶段,见表1。

前体淋巴组织肿瘤(2)

(3)遗传学  WHO分类中,B-ALL/LBL按遗传学改变可分为非特指型和伴重现性遗传学异常两大类,后者又包括多种不同的亚型,其临床表现、免疫表型及预后不同(表2,3)。

前体淋巴组织肿瘤(2)

2.T-ALL/LBL  

(1)形态学  与B-ALL/LBL相同。

(2)免疫表型  ①表达T系标记CD3和CD7,CD3具有系列特异性,CD7往往强而一致表达。CD2、CD5、CD4、CD8表达不定;②通常表达原始细胞标记TdT和CD34,CD99和CD1a也可作为原始细胞标记,但不如前两者特异,一定要结合形态;③少数表达CD56(所以不要CD56阳性只想到NK/T);④少数(19%~32%)表达髓系抗原CD13、CD33,偶尔表达CD117;⑤少数(10%)表达CD79a(所以前体细胞肿瘤不像成熟细胞来源肿瘤谱系标记那么清晰,常会有交叉,临床工作中要多加注意)。

通过流式细胞学检测可将T-ALL/LBL划分不同的成熟阶段(表1)。

(3)遗传学  50%~70% 的 T-ALL/LBL具有异常核型,最常见为累及4q11.2(TCRα/δ)、7q35(TCRβ), 7p14-15( TCRγ)的易位。易位的伙伴基因多样,包括MYC (8q24), TAL1/SCL (1p32), LMO1(11p15), LMO2 (11p13), HOX11 (10q24),HOX11L2 (TLX3) (5q35), 以及酪氨酸激酶LCK (1p34)。TAL1(1p32)的缺失为25%,p16(9p)的缺失为30%。NOTCH1、FBXW7和TP53基因突变分别见于50%、30%和10%~15%的病例。

新增亚型早期T前体(Early T-cell precursor,ETP)-ALL:占儿童T-ALL的10%~13%,成人ALL的5%~10%,儿童与成人均可见。本病具有早期前T细胞的免疫表型与遗传学特点,伴有一些髓系和干细胞的表型和遗传学特征。ETP-ALL属于高危T-ALL/LBL,诱导化疗结束后,微小残留病 (MRD) 较非ETP-ALL发生率高,但采用有效治疗预后无显著差别。

免疫表型:CD7+,CD1a-,CD8-。同时表达一或多个髓系/干细胞标记CD34,CD117,HLA-DR,CD13,CD33,CD11b,CD65。还可cCD3+ (常为部分表达且较非ETP-ALL表达弱),CD2+, CD4+(但非必要条件)。常CD5-,有时也可阳性但阳性率通常<75%。

遗传学: ETP-ALL的基因表达谱与正常早期胸腺前体细胞相似。过表达髓系或干细胞标记CD44,CD34,KIT,GATA2,CEBPA,以及LYL1。突变谱系与髓系白血病更为近似,常为FLT3, RAS,DNMT3A,IDH1和IDH2突变,且少见典型ALL中的NOTCH1和CDKN1/2突变。


【来源:轻松诊断086 微信公众号】

皮肤淋巴瘤(4)——T-NHL(MF/SS)

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