个人资料

博文分类

我的博文

前体淋巴组织肿瘤(1)

2018-07-31 10:45  阅读(457)  评论(0)  分类:专业

作者:刘恩彬

淋巴细胞,不管是T还是B,依据其分化程度可分为幼稚和成熟两个阶段,当然相应阶段细胞发生的肿瘤类型也就不同,如下图:

 

前体淋巴组织肿瘤(1)

前体淋巴组织肿瘤(1)

可以看到,两个图中均由竖线将TB细胞的幼稚和成熟阶段及所对应的淋巴瘤类型划分开来,竖线右侧的成熟细胞来源淋巴瘤占绝大多数,是我们日常诊断工作中的重中之重,故前面花了大量篇幅一一讲述完毕,从今天开始过渡到竖线左侧的淋巴瘤——前体淋巴组织肿瘤。下面是这方面的专家——刘恩彬教授的讲解内容:

一、概述

这是一组来源于前体BT淋巴细胞的肿瘤,瘤细胞具有母细胞形态特点并表达不成熟BT细胞标记(通常为CD34TdT)。包括急性淋巴细胞白血病(ALL(也称为淋巴母细胞白血病)和淋巴母细胞淋巴瘤(LBL),前者以外周血或骨髓浸润为主;后者以髓外病变为主,外周血或骨髓无/或轻度累及。二者是同一疾病的不同组织期表现对于该疾病的名称需注意:以前曾称为‘前体淋巴母细胞淋巴瘤/白血病’,由于‘前体’和‘母’含义重复,故2008WHO中将‘前体’二字删去,所以病理医生出诊断报告时要按更改后病名书写,不要画蛇添足了

ALLLBL侵犯骨髓的区分主要依据外周血或骨髓中淋巴母(原始淋巴)细胞比例,目前国内外普遍认可的诊断ALL所需原始细胞最低界值为20%,若外周血或骨髓中淋巴母细胞>20%ALL,反之为LBLALLB-ALL为主,占80%-85%LBL则以T-LBL为主,占80%-90%。总体而言,发病情况为B-ALLT-LBLB-LBL

WHO分类中按照遗传学改变将B-ALL/LBL分为B-ALL/LBL非特指型和B-ALL/LBL伴重现性遗传学异常两大类;而T-ALL/LBL未根据遗传学和分子生物学异常进一步分类,包括T-ALL/LBL和早期前体T急性淋巴细胞白血病(Early T-cell precursor lymphoblastic leukemiaETP-ALL)(WHO,2016

二、临床特点

ALL/LBL好发于儿童和青少年,男性多见

B-ALL多表现为骨髓衰竭,出现贫血、血小板少、中性粒细胞减少。髓外侵犯常见,尤其是中枢神经系统、淋巴结、脾脏、肝脏和睾丸,常表现肝脾和淋巴结肿大,可有显著的骨关节痛;B-LBL通常无明显症状,最常见的侵犯部位为皮肤、软组织、骨和淋巴结,纵隔肿块少见。骨髓受累占40%60%

T-ALL/LBL典型表现高白细胞计数,常伴有大的纵隔肿块或其他组织肿块(原因是TB淋巴细胞发育过程中多了胸腺这个阶段,没注意到的朋友可以看看上面T细胞发育及肿瘤示意图,这可作为日常工作中的一个诊断线索),肝脾和淋巴结肿大常见。T-LBL常表现为生长迅速的前纵隔肿块,伴胸水及心包积液,甚至出现上腔静脉阻塞综合征。浅表淋巴结受累占60%80%,常见部位颈部、锁骨上及腋窝淋巴结。骨髓受累占 20%

【来源:轻松诊断086 微信公众号】

皮肤淋巴瘤(4)——T-NHL(MF/SS)

我要评论

0条评论