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皮肤淋巴瘤(17)——幼稚造血细胞来源

2018-07-02 09:58  阅读(393)  评论(0)  分类:专业

日常工作中,皮肤淋巴肿瘤还会遇到一种情况:瘤细胞看上去‘很恶’,Ki67指数也较高,但免疫组化已经排除了前面所讲的成熟B、T/NK细胞起源,或者是镜下功夫过硬的病理医生凭HE切片就感觉细胞很幼稚,就会想到今天要讲解的内容,一般来讲本人会考虑以下三个方向:

1.淋巴母细胞淋巴瘤(LBL):儿童和年轻成人的LBL患者,特别是B-LBL易累犯至髓外,皮肤是最常受累的部位。常表现为头颈部孤立的皮肤肿块。组织学上单形性瘤细胞弥漫分布,中等大小,染色质细腻,呈粉尘状,一般核仁不明显,胞浆很少,也就是‘核浆比’高,有时可见‘星空现象’——提示肿瘤生长迅速。特征性组化标记——TDT,CD99阳性比例也较高,还可表达CD34,CD117和CD10等幼稚标记(CD10不仅是生发中心的标记,它最初就是于急性淋巴细胞性白血病中被识别)。B细胞起源者CD79a和PAX5阳性,但CD20常阴性或弱表达。而T细胞起源则表达CD3和CD1a等。

2.髓细胞肉瘤:首先声明我对髓系肿瘤研究不深,只能说说自己的经验,欢迎大家纠正和补充。通常如果考虑到幼稚造血细胞肿瘤,在做LBL标记的同时就会加上髓系指标,最常用的包括MPO、溶菌酶和CD117,如果都阴性,还可加上辅助性的CD13和CD33。组织学不太容易鉴别,如果切片质量优良的话,仔细观察可发现细胞核型更不规则,有时胞浆略多,可偏位,红或紫红色,如果能看到胞浆中有红色颗粒的‘嗜酸细胞’样细胞,则更倾向该诊断。

3.母细胞浆样树突细胞肿瘤(BPDCN):这个病本不应该在这里叙述,WHO是在髓系部分讲解,但作为肿瘤医院的病理科医生,我见到的BPDCN绝大多数是送检的皮肤肿块切检标本(下图),所以在这里简单叙述一下。

皮肤淋巴瘤(17)——幼稚造血细胞来源

BPDCN特征性的免疫标记——CD4+CD56+CD123+。这个病的诊断容易走两个极端:一是根本就不知道本病,所以诊断中自然不会想到。曾见过因CD56阳性被误诊为神经内分泌肿瘤的病例就属于这种情况,这只能多看书多听课,补上自己的知识漏洞才能解决。二是对本病有所了解但又不全面,一有标记提示就仓促诊断。说说个人对本病理解:①发病率低,所以如果短时间内诊断好多例肯定有问题。②千万别想当然,本病是个排除性诊断——母细胞肿瘤的‘垃圾篓’,即CD4阳但通常不表达其他T细胞标记;CD56阳但细胞毒蛋白和EBER阴性排除NK细胞来源;部分细胞TDT可阳但不表达其他LBL标记;B细胞和髓系指标也都阴性。所以一定要把指标做够做全再诊断。因为所谓的特异性指标(CD4/CD56/CD123)并不真的特异,同样可在髓系肿瘤表达。

总之,上述几种幼稚造血系统肿瘤单凭形态很难一下子识别出来,特别是切片质量欠佳时,而且有时免疫标记可以交叉,所以如果不能明确诊断,可以来个‘大的帽子’归入幼稚细胞这一类,可以写上倾向性意见,最后建议临床做骨髓和流式细胞学检测。因为流式检测能用的抗体比免疫组化多很多,对分型具有明显的优势,病理医生没必要为难自己,不是我们‘狡猾’,而是要避免误诊给患者造成误治。

【来源:轻松诊断086 微信公众号】

皮肤淋巴瘤(4)——T-NHL(MF/SS)

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