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皮肤淋巴瘤(15)——B-NHL(PCFCL)

2018-06-04 11:30  阅读(375)  评论(0)  分类:专业

2.PCFCL:来源于滤泡中心细胞的一类淋巴瘤,通常大的核裂细胞占优势,混有不等量的中心母细胞,呈滤泡、滤泡+弥漫或完全弥漫的生长方式。当病变表现为弥漫性生长且以单一的中心母/免疫母细胞为主时,无论发生部位在哪儿,均应归入下次要讲的原发皮肤大B细胞淋巴瘤,腿型(PCLBCL,LT)。

(1)临床特征:最常见的PBCL类型,欧洲数据显示PCFCL占PCBL的50%,占所有皮肤淋巴瘤的10%,主要见于中年人群,男性略占优势。最常见部位是头和躯干(如图),表现为头皮、前额背部单发或成群出现的斑块或肿瘤,罕见情况可见于腿部。以前发生于背部病变曾被称为‘背部网状组织细胞瘤’或‘Crosti’s 淋巴瘤’,病变周围可见红斑或丘疹。15%可出现多发,但与预后无关,如不治疗,病变会逐渐变大并增多,但播散至皮肤外部位并不多见。

皮肤淋巴瘤(15)——B-NHL(PCFCL)

(2)组织学特点:PCFCL常表现为血管周或附属器周围瘤细胞浸润,表皮一般不见受累(如图),头颈部多呈滤泡排列,而躯干则以弥漫分布居多。肿瘤性滤泡极性消失,套区不完整或缺如,深层浸润,常到皮下脂肪层。反应性T细胞可以很多。罕见情况瘤细胞呈梭形。

皮肤淋巴瘤(15)——B-NHL(PCFCL)

(3)免疫表型:意料之中,瘤细胞自然表达B细胞标记,但通常Ig阴性;生发中心标记BCL6阳性,但CD10一般在滤泡排列区域阳性,而弥漫区域阴性。与结内FL和系统性FL累犯皮肤不同的是PCFCL中BCL2常呈阴性或弱阳性,尽管有报道少数病例BCL2可呈阳性,如瘤细胞弥漫一致强表达BCL2、BCL6和CD10时还应该首先考虑系统性病变继发性皮肤受累。其他标记如MUM1、FOXP1、CD5和CD43大多为阴性。弥漫性病例CD21/CD35阳性FDCS可完全消失,病变早期可见少许FDCS残余。

(4)遗传学特征:绝大多数病例可检出克隆性,而t(14;18)染色体易位多为阴性。基因图谱分析显示PCFCL与GCB型DLBCL相似,c-REL扩增见于63%病例,而68%存在IGH位点缺失。PCLBCL,LT中常见的CDKN2A和CDKN2B的缺失/启动子甲基化在PCFCL中则罕见。

(5)鉴别诊断:滤泡排列病例主要与假性淋巴瘤、PCMZL和系统性FL累犯皮肤鉴别。弥漫分布要与PCLBCL,LT区别开来。

(6)预后和治疗:PCFCL呈临床惰性,30%可出现局部复发,10%皮肤外播散,尽管如此,所有病例均预后极好,5年disease-specific生存率达95%。罕见的发生腿部病变预后差。手术切除及放疗为治疗首选,联合化疗多在皮肤外播散/系统性病变或发生于腿部病变且其他方法无效时使用。

【来源:轻松诊断086 微信公众号】

皮肤淋巴瘤(4)——T-NHL(MF/SS)


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