我的博文

​ 成熟T细胞淋巴瘤(10)——AITL

2017-11-14 09:38  阅读(32)  评论(0)  分类:专业

 

1.历史演变过程:首先说说血管免疫T细胞淋巴瘤(AITL)的命名,回想第一次知道这个病时它叫血管免疫母细胞淋巴结病,一听这个名字就是还没到淋巴瘤的程度,主要的诊断要点是血管内皮肿胀伴小血管增生、免疫母细胞增生和‘泥沙样’坏死。当时是把它当做淋巴瘤的早期病变来看待的,这种观念的形成主要是由于尽管淋巴结结构破坏,但成分复杂,与炎性改变相似,而且异型肿瘤细胞不易发现,所以形态学上与淋巴瘤有很大区别。

后来再注意到这个病的时候已经叫‘血管免疫母T细胞淋巴瘤’了。这是由于分子检测证实了该疾病大多数病例TCR基因重排阳性,于是在1994年REAL分类中被更名:一是明确了AITL的淋巴瘤性质,二是确认其肿瘤细胞为T细胞来源,故划归为T细胞淋巴瘤范畴。

后来进一步证实AITL源于一种特殊的T细胞亚群——滤泡辅助T(TFH)细胞。由于正常TFH位于生发中心内,具有促进辅助B细胞分化成熟的功能,故TFH不仅表达生发中心的免疫标记,而且与B细胞关系密切。这两点与AITL的形态学特征,免疫学指标甚至临床表现均有密切关系。

上述名称的变迁反应了人们对AITL循序渐进的认知过程

2.临床特征:好发于老年。不同于其他类型淋巴瘤,AITL具有独特的临床特点:大多数患者表现为全身淋巴结肿大,肝脾肿大;明显的全身症状如发热、体重减轻、风疹病常伴有皮肤瘙痒;1/3患者出现上肢和面部水肿,胸腔积液,关节炎和腹水;多克隆的高gamma球蛋白血症,Coombs阳性溶血性贫血也很常见;常累犯BM;约30%患者嗜酸性粒细胞增多,10%患者伴有浆细胞增多症。实验室检查冷凝集素、循环免疫复合物升高;风湿因子、抗核抗体等呈阳性。常常出现普通感染和微生物机会感染。患者一般开始对类固醇和低量细胞毒化疗敏感,但疾病进展通常难以避免。TFH起源进一步解释了AITL的许多特殊的临床表现如高gamma球蛋白血症、自身免疫现象以及克隆性B细胞增生。

前面讲过多种类型的淋巴瘤,也一直强调病理诊断要结合临床,但从来没有这么详细地描述过淋巴瘤患者的临床特征。正因为AITL表现独特,作为病理医生应该有所了解,当形态学怀疑AITL时,要注意与临床沟通,看是否有相吻合的临床表现,这样可以非常有助于我们的病理诊断。反之临床医生如果重视这些特征,会在病理报告发出之前就想到AITL的可能,并为病理提供有用的信息。


【来源:轻松诊断086 微信公众号】

扫描关注公众号

扫描关注微信公众号



我要评论

0条评论