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侵袭性B细胞淋巴瘤——GZL(1)

2017-02-27 14:29  阅读(314)  评论(0)  分类:专业

GZL是‘grey zone lymphoma’也就是‘灰区淋巴瘤’的缩写,2008版分类中在侵袭性B细胞淋巴瘤中引入了GZL的概念,包括两类:介于DLBCL和BL间的不能分类的B细胞淋巴瘤和介于DLBCL和HL间的不能分类的B细胞淋巴瘤。特别需要强调的是不管是那种GZL,都是高度恶性的B细胞淋巴瘤,不要把它误认为是‘介于瘤和非瘤’之间的‘不典型增生’,否则就大错特错了。目前研究比较多的是第一类也是我们要重点介绍的。

1.历史背景

众所周知,DLBCL是最常见的淋巴瘤类型,它的治疗效果一直是人们关注的焦点,利妥昔单抗的出现使得DLBCL的治疗进入了一个新的时代,从而凝练出DLBCL的一线标准治疗方案‘RCHOP’。但令人欣喜之余,人们还是发现DLBCL中有些病例对标准方案的治疗效果并不理想,临床表现非常侵袭且总生存率非常低,经回顾性分析发现这些病例形态及免疫表型不同于一般的DLBCL,而具有更多的BL特点,基于上述研究结果,2008版分类中将这些病例描述为介于DLBCL和BL间的不能分类的B细胞淋巴瘤,即‘灰区淋巴瘤’。所以这类淋巴瘤如果没有识别,最容易被放到DLBCL中,这从另外一个角度说明了DLBCL确实是一个大B细胞淋巴瘤的‘垃圾篓’。

2.特点

顾名思义,既然是‘介于DLBCL和BL间的不能分类的B细胞淋巴瘤’,那么就是同时具有DLBCL和BL的特点,这在理论上好理解,但实际工作中很麻烦,因为经验不足的病理医生会把很多BL误诊为DLBCL,这二者的鉴别都有困难,更何况介于二者之间病例的识别呢?肯定更加让人头痛。所以重要的是熟练掌握DLBCL和BL的诊断要点,当出现矛盾的时候,一定要知道有GZL这种类型淋巴瘤的存在才有助于做出判断。主要特点有:

(1)形态学:细胞中等大小,常可见‘星空现象’。

(2)生发中心来源:免疫组化提示CD10和BCL6阳性。

(3)Ki67指数:很高,大多大于90%,但一般低于经典BL。

其实上面几点就是BL的特点。

(4)BCL2:多数阳性,这是不同于BL的地方,正是由于BCL2阳性,所以大多数GZL的‘星空现象’没有BL那么明显。

其实单凭上面的描述,感觉GZL还是没有特定的诊断标准,难以做出明确的诊断,还是会被当成一个‘垃圾篓’,很难和DLBCL区分开,那么有无特异性的指标呢?

我们知道,BL的特异性遗传学标记是MYC重排易位,这可以用FISH非常客观地检测出来,以此作为切入点,随着研究的深入发现GZL中有些病例亦可检测到MYC易位,而且除了MYC易位外,还可出现BCL2和/或BCL6重排易位,被称作‘双打击’或‘三打击’淋巴瘤,这是GZL中可以客观评估的一类病例,请待下次详述。。。

【来源:轻松诊断086 微信公众号】

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