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侵袭性B细胞淋巴瘤——BL(2)

2017-02-20 08:57  阅读(251)  评论(0)  分类:专业

在小B细胞类NHL讲解中我们都会说明各种不同类型淋巴瘤在正常B淋巴细胞发育过程中所对应的阶段,这样就会非常清晰,那么BL应该对应哪个阶段呢?答案是生发中心,前面我们说过正常生发中心组成:中心细胞和中心母细胞。其实生发中心细胞发育过程中还有一个小无裂细胞阶段,少数书上称之为“滤泡母细胞”,因为存在时间很短,所以一般我们讲正常结构时不会提到它,BL就起源于这类细胞。那么BL的免疫组化特征:

1. 生发中心指标:CD10、BCL6等自然阳性。

2. ki67:也与前面内容有关,因为BL生长速度非常快,自然ki67非常高,几乎接近100%,如图。当然组织细胞和少许的T细胞阴性,这样也能更好地显示“星空现象”特点。

侵袭性B细胞淋巴瘤——BL(2)

3. BCL2:这个指标在上次已经详细说过,大多为阴性,再此不多加赘述。当然有少许病例可以出现弱阳性,但如果瘤细胞弥漫强阳性时基本可以排除BL了。

4. c-myc:这个指标应该是近几年出现的新指标,BL一般c-myc阳性率可达80%,细胞核着色,但据文献报道,不同克隆号的抗体可能染色结果有差异,目前比较推荐的是Y69。

5. MUM1和FOXP1:如大家所知,这是两个生发中心后细胞的标记,正常生发中心细胞阴性,按常理BL也应该是阴性,但大约50%的BL病例可以异常弱表达MUM1和FOXP1,这表明肿瘤细胞与其相对应的正常细胞尽管许多特征相同,但毕竟存在差异比如一些信号通路调控的紊乱,表现为某些生物学标记和遗传学特征的改变,如果细胞都完全遵循正常发育的调控过程,可能就不会形成肿瘤了。明白了这些,就可以很好理解为什么一些淋巴瘤会出现相互矛盾的免疫组化特征,比如FL可以MUM1阳性,而CD10阴性;MCL可异常表达CD10等等,所以淋巴瘤诊断一定要综合分析。

其实前3项组化特点+弥漫分布的中等大小肿瘤性B细胞出现“星空现象”,特别是年轻患者的节外病变就非常提示BL了。但不同于小B细胞NHL的诊断(典型病例形态+组化就可直接诊断),个人经验是最好加做下BL特异性遗传学检测——MYC染色体易位,这是BL的诊断“金指标”。

MYC位于8号染色体上,大多数易位配体是IGH,也就是t(8:14)(q24:q32),少数发生于Igk和Igl。所以我们MYCFISH检测常用的是分离探针,这样可以避免漏掉一些阳性病例。当然关于MYC易位重排,后面“双打击淋巴瘤”中还会进一步讲解。

那么如果没有MYC易位,还能否诊断BL呢?在2008版分类中,观点是“诊断要非常慎重”,所以基本是持否定态度,但在2016更新版中特别引入了一类“伴有11q异常的BL样淋巴瘤”,提示还是存在少数的BL缺乏MYC易位,当然这时必须完全满足其他的诊断要点。随着人们对淋巴瘤发病机制的深入理解,可能一些淋巴瘤的诊断标准会出现些许的变化,增加或删除一些淋巴瘤类型。

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