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Ewing瘤

2014-06-19 23:00 阅读(315) 评论(1) 分类:软组织骨

        Ewing瘤是由密集排列,弥漫一致的小圆形细胞组成的恶性肿瘤。患者多年龄多在5-20岁间,很少见于5岁以下或30岁以上患者。两性均可发生。肿瘤常位于长骨(股骨、胫骨、肱骨、腓骨)、髂骨、肋骨和椎骨。

        临床表现为局部肿胀、疼痛和触痛,常伴有发热、贫血、白细胞增多和血沉增快等全身症状,似骨髓炎。X线上,位于长骨的病变多在骨干或骨干与干骺端交界处,表现为渗透性或虫蚀状溶骨性破坏,皮质增厚或部分和完全破坏,骨膜呈平行排列似“葱皮样”改变。偶尔也可呈“日光放射状”改变,后者易与骨肉瘤混淆。晚期病变可伴有软组织累及。

        肉眼观察:瘤细胞组织主要位于骨髓内,灰红色,质软,鱼肉状,常伴有明显出血、坏死和囊性变。晚期病例瘤组织常穿破皮质侵犯软组织。

        光镜下:瘤细胞大小一致,排列紧密,胞浆少、淡染、细胞边界不清,核圆形或卵圆形,约为淋巴细胞核的2-3倍,染色质细,核仁不明显,可见少数核分裂像。细胞之间间质少,无网状纤维,常有显著出血和坏死。少数病例中瘤细胞群中央坏死,排列成假菊形团结构。瘤细胞胞浆PAS染色阳性,易被淀粉酶消化。

        免疫组化染色见瘤细胞表达vimentin、HBA-71(O-13)与CD99均阳性。

        诊断Ewing瘤时应注意与原始神经外胚层瘤、恶性淋巴瘤、骨髓瘤等各种小圆细胞恶性肿瘤相鉴别。


 

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