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卡波西肉瘤的临床与病理表现

2017-12-01 16:35  阅读(150)  评论(2)  分类:专业

 卡波西肉瘤(Kaposis sarcoma,KS)在临床上并不多见,只因其与艾滋病关系密切,才受到关注。笔者曾在纽约研究151例艾滋病尸检材料,其中有32例KS,故而对其比较熟悉。为配合上文所拟诊断条件与标准,现将KS的临床病理表现简述如下。

【临床表现要点】

1.KS多见于青壮年,多见于男性同性恋者,发病率在尸检材料中高达94%。患者HIV抗体检测阳性。少数非HIV感染者也可发生,如接受器官移植和免疫抑制治疗者。

2.在艾滋病患者常为播散型分布,可发生于AIDS的任何阶段,发生在身体各部位,多见于皮肤和内脏。

3.皮肤病变  皮损不典型,早期表现为扁平的斑片状(斑片型/期),继而发展为稍隆起的斑块(斑块型/期),进一步发展为局限性结节或肿块(结节型/期)。晚期皮肤可破溃,形成溃疡(溃疡型/期)。

4.内脏病变  在艾滋病患者KS较早累及淋巴结和胃肠道黏膜,甚至实质性器官,如肝、脾、肾、肺等几乎所有组织。常表现为局限性出血性结节(结节型),或形成浸润性病灶(浸润型)。

5.常合并机会性感染,与免疫损伤有关,如巨细胞病毒、EB病毒、疱疹病毒、念珠菌、肺孢子菌、分支杆菌等。

【病理表现要点】

 大体表现参见临床所见。镜下表现为血管内皮细胞增生,依分化程度不同,可形成明显的血管腔隙,或以大量梭形细胞构成肉瘤样表现。其基本表现可归纳为以下6项:①血管样结构,血管丰富,多呈裂隙状,或形成典型的毛细血管,即所谓裂隙状腔隙和真性血管。血管增生密集时可呈血管瘤样或肉芽样。早期可见胶原纤维被不规则腔隙所分裂,裂隙内有扁平内皮细胞衬复。内皮细胞可肿胀、增生,呈锯齿状向管腔内突出,细胞核染色质增多,血管腔内亦可有红细胞;② 梭形细胞增生,早期较少较分散,晚期可密集成束状、编织状或车轮状排列,并有一定异型性,细胞体积较大,胞浆丰富,核长梭形,两端钝圆或方形,小而深染或大而淡染,可见有丝分裂象。细胞周围有网状纤维或胶原纤维,呈网络状。以上为KS的本质性改变。③淋巴管扩张,多数KS中,特别在其外周,有扩张的淋巴管,密集局限时似淋巴管瘤;④嗜酸性透明小体(hyaline globules, HG),可见于梭形细胞、巨噬细胞内或细胞间,比红细胞略小,电镜下证实其为被吞噬的退变的红细胞;⑤淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞浸润;⑥红细胞漏出和含铁血黄素沉积。以上4点在KS中也较有特征性,可作为诊断参考。

 在同一病灶中发现肉瘤样梭形细胞增生,加上内皮细胞增生形成的裂隙状血管,伴有红细胞外渗、含铁血黄素沉积或嗜酸性透明小体等表现,应考虑KS,并结合临床、免疫组化等,进一步确诊。


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